急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南

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1、急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南第一部分初诊患者入院检查、诊断12345年龄此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等）是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)1．病史采集及重要体征实验室检查骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)血常规、血生化、出凝血检查免疫分型分子学检测：C-KIT、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA基因突变细胞遗传学诊断

2、、分型相关的分子标志检查(如PML/RARα、AML1/ETO、CBFb/MYH11、MLL重排等)2．实验室检查3．诊断、分类1急性髓系白血病(AML)的诊断标准参照世界卫生组织(WHO2008)造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%2证实以下克隆性重现性细胞遗传学异常：t(8;21)(q22;q22)inv(16)(p13;q22)t(16;16)(p13;q22)t(15;17)(q22;q12)即使原始细胞<20%，也应诊断为AML3AML(含急性早幼粒

3、细胞白血病-APL)的诊断应满足：2个髓系免疫表型阳性且淋系标记2个或髓过氧化物酶(+)或非特异性酯酶(+)或丁酸盐(+)由于许多单位无法开展遗传学检查，而且FAB分型和WHO分类又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到对应类型)；在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下限为20%的前提下，也可以用FAB分型名称描述诊断4．AML的预后和分层因素AML不良预后因素年龄≥60岁此前有MDS或MPN病史治疗相关性/继发性AML高白细胞(100109/L)合并CNS-L

4、伴有预后差的染色体核型或分子学标志诱导化疗2疗程未达完全缓解(CR，再评估指征)4．AML的预后和分层因素主要根据细胞遗传学/分子遗传学指标进行危险度分级（A）年龄<60岁AML:预后等级细胞遗传学分子学异常预后良好inv(16)正常核型伴有孤立的NPM1突变t(8;21)t(16;16)预后中等正常核型t(8;21)或inv(16)伴有C-KIT突变孤立的+8孤立的t(9;11)其他异常预后不良复杂核型(≥3种)正常核型伴有单独的FLT3-ITD-5-75q-7q-11q23异常，除外t(9;

5、11)inv(3)t(3,3)t(6;9)t(9;22)急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南第二部分急性髓系白血病(非APL)的治疗AML(非APL)患者的诱导治疗AML年龄<60岁年龄≥60岁无前驱血液病史有前驱血液病史或治疗相关性AML常规诱导缓解方案a含大剂量Ara-C的诱导治疗方案b临床研究诱导缓解治疗临床研究常规诱导缓解方案cAllo-HSCT诱导缓解治疗见AML-14诱导后的治疗见AML-11诱导后的治疗见AML-12诱导后的治疗a均可能需要2疗程(1)蒽环(包括IDA、DNR)联

6、合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)。(2)高三尖杉酯碱(HHT)联合标准剂量阿糖胞苷的方案(HA方案)(3)HA＋蒽环类药物组成的方案，如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+阿克拉霉素)等。b(1)蒽环(包括IDA、DNR)联合大剂量Ara-C。蒽环类药物为3天用药，剂量同上述；Ara-C用量为1.02.0g/m2/q12h3-5天(第1、3、5天或1-5天)。(2)以HA＋蒽环类药物组成方案(如HAD方案）：HHT、DNR用法同标准剂量方案；Ara-C前4天为100mg/m

7、2/天，第5、6、7天为1-1.5g/m2/q12h。C均可能需要2疗程，可以联合G-CSF(1)蒽环(包括IDA、DNR)或蒽醌类药物联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)(即3+7方案)(2)高三尖杉酯碱(HHT)联合标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)的方案(HA)(3)HA＋蒽环类药物组成的方案，如HAD(HA+DNR)、HAA(HA+Acla)等完全缓解后治疗Allo-HSCT（可以在适当巩固治疗后)无供体的患者临床研究2～3个大剂量Ara-C单用方案或大剂量Ara-C联合方案或3-4疗程标准剂

8、量巩固治疗后，行Auto-HSCT无移植条件者行标准剂量巩固治疗(Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等)诱导治疗失败参考无前驱血液病史患者的治疗策略处理AML-10化疗药物推荐剂量---标准剂量Ara-C100200mg/m2/天7天。IDA8-12mg/m2/d3天、DNR45-90mg/m2/d3天、阿克拉霉素(Acla)20mg/d7天、HHT2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3天)化疗药物推荐剂量---标准剂量Ara-C100200mg/m2/天7