再生障碍性贫血护理查房

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1、再生障碍性贫血护理查房血液肿瘤科李惠惠内容:定义病因和病发机制、病理临床及实验室特点诊断要点和治疗及预后护理诊断和措施护理问题和新进展一、定义再生障碍性贫血(AA):多种原因导致骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血造血干细胞及造血微循环损伤、外周全血细胞减少为特征的的一组综合病症,临床表现为进行性贫血、出血和感染。二、病因、发病机制和病理病因原发性再障:无明确病因,50%以上继发性再障:能查明原因的再障药物:氯霉素化学因素:苯及其衍生物:油漆、塑料、燃料等物理因素:X、伽马射线、放射性核素等生物因素:密切的是病毒感染,肝炎病毒最常见“种子”学说“土壤”学

2、说“虫子”学说造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失,造血干细胞质和量的异常发病机制骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化T淋巴细胞数量与功能异常病理主要表现为全身红骨髓总容量减少,骨髓内脂肪组织增多全身淋巴结组织及脾脏均有不同程度的萎缩重型患者全身骨髓多部位受累及,慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。三、临床表现骨髓造血功能衰竭全血细胞减少感染出血贫血再障的照片四、临床类型急性再障重型再障(SAA-I)型重型再障(SAA-II)型慢性再障非重型再障(NSAA)五、临床特点SAA起病急,以广泛出血和严重感染为主1.出血部位广泛常见皮肤黏膜出血:皮

3、肤瘀点、瘀斑,牙龈出血、鼻腔出血;内脏出血:消化道出血、血尿、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血出血主要原因:血小板减少SAA2.皮肤及肺部感染多见半数以上病人于病后数月至1年内死亡;感染的主要原因是粒细胞数量减少;颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死因SAA3.贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等贫血主要原因:红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多CAA起病缓,以贫血为首发和主要表现。出血:以皮肤黏膜为主女性患者常表现月经过多感染:呼吸道感染多见症状:重型再障非重型再障起病:急、进展迅速缓慢贫血:进行性加重首发症状和主要表现出血:皮肤、深部

4、出血出血轻便血血尿脑出血皮肤黏膜为主感染:皮肤、肺部多见呼吸道多件不严重比较六、实验室检查血象正细胞正色素性贫血,全血细胞减少。网织红细胞降低,淋巴细胞比列增高图片骨髓象1.骨髓增生减低2.粒、红两系减少3.淋巴细胞及非造血细胞增高4.巨核细胞减少图片贫血、出血、感染全血细胞减少脾脏不大确诊骨髓穿刺:四、诊断要点和治疗及预后诊断:八、治疗治疗原则去除病因支持及对症治疗:防止感染、输血、止血免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺、糖皮质激素等促造血治疗:雄激素(慢性再障为主)、造血细胞因子(G-CSF,GM-CSF,EPO)骨髓移植:适用于

5、重型再障脾切除图片九、预后主要取决于再障的分型:SAA约半数在数月至一年内死于颅内出血和感染;CAA大部分缓解和迁延交替,少部分可完全恢复,另有少部分转变为SAA护理病历一般信息姓名:吴爱连职业:农民性别:女年龄:48岁民族:汉族住址:梁寨镇周楼村刘马楼1组288号婚姻:已婚供史者:患者家属(可靠)出生地:江苏丰县入院日期:2016年08月09日09时51分二、主诉:诊断“再生障碍性贫血”1月余。三、现病史:患者1年余前无明显诱因出现面色苍白,无特殊不适,未予重视。40余天前劳动中突发头晕,意识不清,持续约5分钟缓解,未予治疗,但上述症状反复发作

6、。牙龈肿胀疼痛,间断出现牙龈渗血,量多,压迫后不易止血。1月余前至徐州市中心医院,门诊查血查血常规示全血细胞减少,入住血液科,经相关检查(具体不详)诊断为再生障碍性贫血,给予环孢素75mgbid、安特尔40mgbid、益血升4#tid、云南白药2#tid,同时保肝、护胃、抗感染对症处理,患者输血间歇较前延长,住院期间输红细胞约12单位、血小板约200单位。近半月来月经淋漓不尽,为方便治疗转入我科。目前患者饮食睡眠一般,大小便无明显异常。既往史:平素体健,否认肝炎、结核等传染性疾病史,否认药物、食物及其他过敏史,否认手术外伤及输血史。个人史:出生于

7、原籍,无外地久居史,否认疫区、疫水接触史,无烟酒等特殊不良嗜好,否认工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。适龄结婚,配偶体健,生活和睦。月经半月来淋漓不尽,量多。家族史:否认家族中肝炎、结核等传染性疾病,否认家族中高血压、糖尿病等遗传性疾病。查体:T:36.7℃,P:72次/分,R:19次/分,BP:136/96mmHg,生命体征平稳,贫血貌,查体合作。皮肤无黄染及出血点,浅表淋巴结未及肿大,头颅无畸形,睑结膜苍白,无鼻衄,双唇苍白,咽无充血。颈软,两肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿啰音。心率72次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平

8、软,肝脾肋下未及肿大,双下肢不肿。4、辅助检查:暂缺二、拟诊讨论:患者外院明确诊断为再生障碍性贫血,无需讨论。三、入院诊断:再生障碍性贫

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