幕上脑肿瘤：病理、临床

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1、幕上脑肿瘤：病理、临床及影像特征概述范国光中国医大二院大脑原发肿瘤占尸检的10%，准确而早期的诊断尤为必要50%早期脑肿瘤病人症状轻微或仅出现如头痛、恶心等症状，大多数病人直到晚期才进行医治肿瘤对大脑产生刺激效应而引起的癫痫发作可作为肿瘤侵袭的首要症状；局灶性神经缺失可在疾病的任何阶段出现，主要是由肿瘤的直接侵袭、水肿及占位效应所引起；少数由于伴发梗塞的形成及瘤内出血可出现中风的症状CT、MRI作为诊断幕上脑肿瘤的关键技术，影像知识与临床知识的有机结合，可提高诊断的准确性本文主要论述常见的幕上脑肿瘤，根据其组织学、病变分布特征，着重讲述其临床因素及其

2、影像特点常见脑肿瘤胚胎起源、发病率及好发部位细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位干细胞神经管胶质瘤30-50占ICT45%额/颞叶胶质细胞星形（I-III）30-50占胶质瘤20-30%基底节星形胶质细胞多形胶质母45-50占胶质瘤50%少枝胶质细胞少枝胶质瘤30-50占胶质瘤5%额叶室管膜细胞脉络丛室膜瘤10-20占胶质瘤6%四脑室（60%）脉络丛乳头瘤0-20占胶质瘤2%三脑室（40%）左侧脑室/儿童胶样囊肿20-40占胶质瘤2%三脑室前神经元髓母细胞瘤0-10占胶质瘤8%神经节细胞瘤10-20占胶质瘤1%神经节胶质瘤10-20占胶质瘤1%松果

3、体细胞松果体细胞瘤10-20占ICT1%松果体区松果体母细胞瘤10-20占ICT1%松果体区神经嵴颅神经神经鞘瘤30-50占ICT15%CPA、美氏腔细胞起源肿瘤好发年龄相对发病率好发部位神经鞘细胞神经纤维瘤30-50颈V孔、CPA蛛网膜细胞脑膜瘤50-70/F》M占ICT15%凸面/矢旁/蝶骨翼/额下胚胎残余外胚层颅咽管瘤10-20占ICT13%鞍上皮表皮样囊肿20-40占ICT1%CPA/鞍旁/板障中线脊索脊索瘤不定占ICT1%斜坡中线脂肪细胞脂肪瘤不定占ICT1%胼胝体/四叠体生殖细胞生殖细胞瘤10-30占ICT05%松果体区畸胎瘤10-30占

4、ICT05%松果体区混杂结缔组织肉瘤不定占ICT1%硬脑膜为基点网状内皮原发颅内淋巴瘤成人占ICT1%中线深部血管细胞血管母细胞瘤30-50占ICT2%后颅窝化学感受器颈静脉球瘤20-40颈静脉孔腺垂体细胞垂体瘤20-40蝶鞍颅外器官肺、乳腺、肾50-80占ICT20%多发，灰白质交界肠道癌、黑色素瘤血源性分布特征一、胶质瘤1、星形胶质细胞瘤一组多样性肿瘤群，包括不同的细胞类型，主要有纤维型、原浆型、生殖基质细胞型、毛细胞型、室管膜下巨细胞、多形型、黄色星形细胞型和间变型最常见的类型为纤维型，为白质区的主要类型占大脑半球胶质瘤的25-30%及儿童小脑

5、胶质瘤的30%。在成人仅次于多形性胶质母，为第二位常见的胶质瘤；在儿童为最常见的胶质瘤及后颅窝肿瘤。好发于大脑半球，尤其额颞叶，其次为顶叶，枕叶少见；可发生于任何年龄，好发年龄40-50岁原浆型见于儿童及青年，颞叶好发弥漫纤维型见于成人大脑、青中年小脑及儿童青少年的脑干局限纤维型见于青年的小脑及中脑组织学分类：Rubinstein三级分类法最常用低度型（I，II级）--17-30%间变型：低度型恶变者（III级）--占恶性12%多形性胶质母：间变型具有典型胶质母的特征（坏死、血管内皮增生）（IV级）-占恶性88%几乎所有低度者都经历间变过程，1/3-

6、1/2最终恶变，以弥漫侵润型（纤维型、原浆型）常见；但毛细胞及生殖基质型相对稳定临床症状：常出现非特异性症状如头痛、呕吐，主要是由于占位效应及血管源性水肿所致肿瘤内出血可引起中风发作的症状影像学表现：平扫CT低度病变典型表现为境界不清、不规则的低密度或混杂密度病变，仅40%增强扫描有轻微的强化高度恶性病变碘造影剂及Gd-DTPA均有强化，强化峰值在造影剂注入后30-60分钟，其强化原因为肿瘤新生血管及内皮细胞增生区，可反映血脑屏障破坏的程度，但并不能精确确定肿瘤的大小20%的星形细胞瘤CT可出现钙化MR增强扫描强化程度高于CT未合并出血的星形细胞瘤M

7、R呈T1低T2高T1WI高信号的肿瘤多为生殖基质细胞型，与其内富含蛋白质成分有关低度恶性病变常界限清晰，无占位或仅表现为轻微占位效应；血管源性水肿及出血不常见（占12%）间变型界限不清，伴中度水肿及占位，血红素沉积较轻微单纯灰质受累可无水肿及占位出现，较难识别术后及放疗后肿瘤坏死可出现强化，与肿瘤复发较难鉴别间变型伴脑脊液播散2、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是一种进展极其迅速的肿瘤，为成人幕上原发肿瘤中最常见者，其好发年龄为45-55岁，30岁以下少见胶质母与间变型星形细胞瘤的主要病理鉴别点为前者合并肿瘤坏死的出现，大多为星形细胞瘤、混合型胶

8、质瘤或少突胶质瘤的迅速恶变时出现原发性胶质母并不是继发于其他胶质瘤的间变临床及病理区分多形胶质母与间变型星形