单心室(单一心室房室连接)

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1、北京市儿童心血管病中心北京安贞医院心儿科耿斌张桂珍丁文虹吴江单心室(单一心室房室连接)一、概述单心室（Singleventricle）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricularatrioventricularconnection）。单心室解剖图单心室（Singleventricle）单心室还有很多其他名称，如单心室心脏（Univentricularheart）、心室双入口（Double-inletven

2、tricle）等。单心室约占先心病发病率的1%～2%，占紫绀先心病的10%左右。（一）病理解剖单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。1、心室腔单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功能上属于真正的心室－即主腔(Dominantventricularchamber)，另一个无心室的功能，为残存心腔（Rudimentarychamber）。主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于

3、左心室还是右心室。残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（Outletchamber），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（Pouch）。需要强调的是：这一组畸形的心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当的，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（Singleventricle或Univentricularheart）。Anderson最近称之为功能单心室（functionalunive

4、ntricle）。单一心室房室连接畸形即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态如何，总是缺乏与心房的连接。强调房室连接的单一性而非心室腔的单一性，是本组畸形的本质特征。2、房室瓣单心室畸形中，其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（Doubleinlet）、心室共同入口（Commoninlet）和心室单入口（Singleinlet）。心室双入口多见于主腔为左心室型的单心室畸形，心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室的单心室畸形。另外，房室瓣

5、可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有≥50%的瓣环与主心腔连接，才能诊断为单心室，否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。这里介绍两个概念：房室连接的类型（Type）和房室瓣连接的方式（Mould）1）房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间的连接方式，可分为两类：①双心室连接：包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。②单一心室房室连接：包括心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或

6、右侧）房室连接缺如。双心室连接单一心室房室连接类型（Type）2）房室瓣连接方式（Mould）是描述支撑房室连接之房室瓣的形态特征，包括双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放（另一侧闭锁）、以及房室瓣骑跨。房室瓣连接方式（Mould）3、主心腔与残存心腔的空间关系主心腔为左心室时，残存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前；主腔为右心室时，残存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔为不定型心室腔时，则仅有一个大心腔，无残存心腔。4、其它合并畸形单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口

7、，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形，及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。（二）分类近年来，随着心脏外科技术的发展（尤其是Fontan手术的采用和改进）以及对本畸形认识的深入，单心室的命名和分类发生了很大变化。经典单心室畸形是描述房室连接为心室双入口的一组心脏畸形（不论其心肌实体是一个心腔还是两个心腔）。由于一侧房室连接缺如（一侧房室瓣闭锁）的心脏畸形与心室双入口有相似的形态学和病理生理学特征，手术方法也相似，只能进行单一心室修复。所以，越来越多的学者将它们归为同一种畸形，即单一心室房室连接畸形(Univentricula

8、ratrioventricularconnection),以区别于双心室连接的心脏（后者指左、右心房与各自的心室相连接）。单心室畸形的本质为心房与单一的心室腔连接。三尖瓣闭锁者为右侧房室（瓣）连接缺如，其发育不全的右心室与左室双入口的残存右室残腔相似；同样，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接缺如，发育不全的左室与右室双入口的残存左室残腔相似。心室连接的单一性而并非心室腔的单一性是单心室的本质。1、经典