颅内原发性淋巴瘤13例分析

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1、颅内原发性淋巴瘤13例分析作者：徐规化李兆全步星耀【摘要】目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊断和治疗。方法回顾性分析我院199702～200812经病理证实的13例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特点及治疗结果。结果13例病人中8例手术切除，5例立体定向活检。本组13例病人共22个肿瘤，其中7例(53.8%)为单发肿瘤，6例(46.2%)为多发性肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶部及基底节区，12例(92.3%)肿瘤位于小脑幕上。病理学检查发现病人均为B细胞来源。13例患者均行化疗及放疗，生存时间为6～51个月，平均23.5个月。结论

2、原发性中枢神经系统淋巴瘤术前诊断困难，预后差，诊断主要依靠病理。该病多采用综合治疗，手术治疗，辅以化疗及放疗。【关键词】中枢神经系统;淋巴瘤;诊断和治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的发生于中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤，约占颅内肿瘤的0.5%～3%，流行病学调查显示，近年来该肿瘤发病率有增多趋势[1]。对我院自200202～200812收治的13例PCNSL进行临床回顾分析，现报告如下。　　1资料与方法6　　1.1一般资料男8例，女5例，年龄24～69岁，平均46岁。其中<30岁1例，30～39岁2例，40

3、～49岁2例，50～59岁4例，>60岁5例。本组所有病例均无器官移植，未曾应用免疫抑制剂，经全身系统检查，常规胸片和腹部超声检查均排除身体其他部位肿瘤，HIV检查均呈阴性。　　1.2临床表现头痛11例，恶心呕吐9例，视盘水肿6例，偏瘫5例，言语障碍3例，视力障碍1例，伴癫发作1例。本组13例病人中，6例(46%)病史短于4周，10例(77%)病史<8周。　　1.3影像学检查本组病例中，10例行CT检查，肿瘤等或稍高密度，边界均不清晰。其中8例密度相对较均匀，2例密度均匀性差。增强CT扫描7例，其中5例呈明显且均匀强化，1

4、例呈部分较均匀强化，1例呈环形强化。8例术前行MRI检查，T1W1平扫肿瘤呈等或低信号，T2W1平扫呈高信号，6例信号均匀，2例信号均匀性差。所有病例肿瘤边界较清，周围伴水肿。MRI增强扫描5例，均呈明显均匀强化，典型的可呈“握拳样”改变[23]。本组病例中，肿瘤单发7例，多发6例，共22个肿瘤。肿瘤多位于额叶、颞叶及基底节区，12例(92.3%)肿瘤位于幕上。　　1.4病理6依照2002年WHO关于淋巴与造血系统肿瘤分类诊断标准，所有病例均为非霍奇金淋巴瘤。　　1.5治疗8例位于小脑幕上非功能区的肿瘤行开颅手术，其余5例因肿瘤多发

5、或位于功能区行立体定向活检。术中见肿瘤为实性，无包膜，与周围脑组织分界不清楚，多呈灰红色、灰黄色或灰白色，质地中等或较轻，血供较丰富。术后均行化疗及全脑放疗(40～50Gy)，其中3例行γ刀治疗。化疗主要用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松，即CHOP方案。其中3例辅以鞘内注射地塞米松和甲氨喋呤。　　2结果　　手术切除组临床症状均有明显改善;立体定向组临床症状都有不同程度改善，影像学上有不同程度缩小。手术组生存时间为11～51个月，平均29.4个月;立体定向组生存时间为6～37个月，平均13.1个月。　　3讨论　　PCNSL是指仅在

6、中枢神经系统有恶性淋巴瘤存在，而身体其他部位不存在淋巴瘤[1]。从本组病例来看，PCNSL好发于男性，男女比例为1.6∶61，发病高峰年龄为50～65岁。随着诊断水平提高，艾滋病患者器官移植增多及免疫抑制剂应用增多，近年来，本病发病率有增多趋势[1]。　　颅内PCNSL肿瘤多发于幕上，其中额叶、颞顶叶及基底节区及脑室周围为好发部位。临床上无标志性症状或体征，以颅内压增高为主要表现，如头痛、恶心、呕吐及视盘水肿，同时也可有记忆力减退，智能及行为改变，癫发作，肢体瘫语言障碍、视物模糊、视野缺损等局部在压迫症状。症状和体征一旦出现，常呈进行

7、性加剧，发展快。单靠临床变现诊断困难。临床上应与脑转移瘤、胶质瘤、脑脓肿等相鉴别。　　PCNSL在影像学上有一定的特点，在CT及MRI多呈团块状，明显且较均匀强化，大多瘤周伴较明显的水肿带，瘤内出现囊变、坏死，出血时则呈环状强化。相对于胶质瘤和转移瘤，淋巴瘤出现瘤内囊变、坏死、出血较少见，呈团块状，明显且较均匀强化的较多[4]。因此，术前在CT和MRI增强扫描后发现肿瘤呈团块状，明显且较强化时，要考虑到PCNSL的可能。诊断PCNSL仅靠临床表现及影像学表现是不够的，主要还依靠病理诊断才能确诊。当怀疑到该病时，应积极手术或在神经导航系

8、统下行立体定向活检，以明确诊断;同时，还应排除身体其他部位的淋巴瘤。故诊断PCNSL经符合以下标准：(1)以颅内或椎管内病变症状为首先症状;(2)需详细检查全身各部位(特别是淋巴结)，以及血液、骨髓以排除继发病变;(3)