AML形态学诊断进展

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1、急性髓细胞白血病形态学诊断的进展北京协和医院血液内科沈悌一、白血病的定义Virchow(1849):“……在病理情况下,血细胞正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病,即白血病。”Gale等(1991):“造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增,调节失控,可能伴有成熟障碍。”CecilTextbookofMedicine(1996):早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变,病变细胞增殖失控,持续增加,不能分化成熟,致使原始细胞迅速积聚,取代了正常骨髓细胞。二、急性白血病的诊断依据临床表现血象骨髓形态学检查三、急性白血病的骨髓诊断标准—

2、—原始细胞≥30%或20%?1982年:J.Bennett等提出:骨髓中原始细胞≥30%(无论是TNC或NEC)1999年:WHO建议原始细胞>20%即可诊断急性白血病,但未被广泛接受目前,多数作者仍以30%为标准。四、细胞形态学检查在急性白 血病诊断中的意义细胞形态学是诊断白血病的重要依据细胞形态学检查可对70%的白血病作出正确分类但形态学分类依赖主观经验,缺少可重复性五、细胞化学染色形态学检查的组成部分基本的染色方法包括:PAS,苏丹黑,过氧化酶,酯酶有助于AML的分型六、Auer小体的诊断价值在约50%初治的

3、AML患者可发现Auer小体曾认为Auer小体是AML的特殊标记物FAB小组将作为RAEB-t的诊断依据之一K.B.Miller提出:它是髓系肿瘤细胞成熟异常的表现七、骨髓活检的临床意义1.确定骨髓增生程度2.确定巨核细胞数量3.确定有无骨髓纤维化八、AML的分型——历史回顾国外1976年FAB分型标准 1985年FAB分型修订标准 1986年MIC分型标准 1990年M0型的诊断标准中国1980年苏州分型建议 1986年天津分型标准九、AML-Mo的诊断标准原始细胞≥30%,形态、类似急淋L2型MPO或NSE染色

4、阴性免疫表型CD33+,CD13,可能有CD34和TdT表达AML的诊断与鉴别BoneMarrowDifferentialErythroblasts≥50%TNCErythroblasts<50%TNCMyeloblastsMyeloblastsMyeloblastsMyeloblasts>30%NEC<30%NEC<30%NEC>30%NECAML-M6MDSAML,MO,M5,M7十、杂合型与混合型白血病(M.Lichtman)杂合型白血病(HybridLeukemia)定义:一个病人同时或先后存在不同系列来源

5、的白血病细胞包括双系列(或双表型)白血病肿瘤细胞同时具有髓系和淋系表达(Chimeric嵌合)或有不同系列的肿瘤细胞,但来自同一克隆(Mosaic拼合)混合型白血病(MixedLeukemia)定义:同时存在两种系列的肿瘤细胞,但来自不同克隆十一、杂合型白血病的诊断标准10%以上的白血病细胞具有磷系和髓系的标记两种杂合型白血病(1994年报告)髓系-NK细胞杂合白血病临床特点急性白血病伴淋巴结肿大骨髓检查AML,类似M3型淋巴结病理NK细胞淋巴瘤t(8;13)髓系-淋系白血病,与前者类似,但伴有嗜酸细胞增多和t(8

6、;13)。ANLL的预后因素因素好差临床年龄<50>60诱因初治继发FAB分型M3,M4EOMO,M5,M6,M7髓外病变无有Auer小体有无免疫表型CD34-CD34+MDR-1-MDR-1+骨髓纤维化无有减瘤速度快慢缓解疗程少多异常幼红细胞少多病态造血无三系体外试验细胞培养正常异常标记指数高低

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