梅长林--常见肾脏病的诊断思路

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1、原发性肾小球疾病分类及诊断思路梅长林解放军肾脏病研究所第二军医大学长征医院肾内科2009～9～18，四川，成都主要内容原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的诊断思路诊断及分类标准的沿革临床症候群+非创伤性实验室检查第一次肾炎座谈会(1977，北戴河)第二次肾炎座谈会(1985，南京)建议开展病理分型添加病理分型内容第三次肾炎座谈会(1992，安徽太平)第四次肾炎座谈会(2007，北戴河)强调病理分型诊断临床证据临床证据+病理证据诊断及分类标准的沿革1977年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状）原发性肾小球肾病（简称“肾病”）原发性肾

2、小球肾炎（简称“肾炎”）急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎普通型肾病型高血压型诊断及分类标准的沿革1977年原发性肾小球疾病的临床分类肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室检查作出肾功能诊断：肾功能正常期：Scr、Ccr均正常肾功能不全代偿期：Scr＜2mg/dL(178umol/L)、Ccr≤50%肾功能不全失代偿期：2mg/dL(178umol/L)≤Scr＜5mg/dL(445umol/L)、25%≤Ccr＜50%肾衰竭期：5mg/dL(445umol/L)≤Scr＜8mg/dL(707umol/L)、10%≤Ccr＜25%

3、尿毒症期：Scr≥8mg(707umol/L)、Ccr＜10%诊断及分类标准的沿革1985年原发性肾小球疾病的临床分类（按临床症状）肾病综合征急性肾炎急进性肾炎隐匿性肾炎慢性肾炎普通型急性发作型高血压型Ⅰ型：无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿FDP及C3值在正常范围内。Ⅱ型：常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿FDP及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。（此型为1977年慢性肾炎肾病型）肾功能诊断与1977年相同，并建议开展病理分型诊断及分类标准的沿革1992年原发性

4、肾小球疾病的临床分类按临床症状：急性肾炎急进性肾炎慢性肾炎（不再分型）隐匿性肾炎肾病综合征诊断及分类标准的沿革1992年原发性肾小球疾病的临床分类添加病理分型：微小病变型局灶性节段性肾小球硬化弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。未分类的肾小球肾炎。微小病变PASFSGSPAS膜性肾病系膜增殖性肾炎系膜增殖性肾炎Churg1970年首先报告系膜增殖性肾炎光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常

5、的一种病理类型在2-3微米切片厚度下系膜细胞增生+每个系膜区3个细胞++每个系膜区4个细胞+++每个系膜区5个细胞系膜基质增宽+轻度增宽，毛细血管腔开放良好++中度增宽，<50%毛细血管腔狭窄或闭锁+++重度增宽，>50%毛细血管腔狭窄或闭锁MPGN新月体肾炎IgA肾病(HassI型)肾小球疾病分类（2007）建议将临床表现归纳为不同的临床综合征，作为进一步完成诊断的基础急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征慢性肾炎综合征孤立性蛋白尿孤立性血尿主要内容原发性肾小球疾病的诊断分类标准常见肾脏病的诊断思路急性肾炎综合征急性起病，以血尿为主要表

6、现尿蛋白定量＜3.5g/d不同程度的水肿尿量减少高血压一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大肾小球急性弥漫性炎症、渗出、肿胀肾小球GFR水钠潴留急性肾炎综合征的病因儿童急性链球菌感染后肾炎其它感染导致的肾炎IgA肾病新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA相关性血管炎）系统性疾病的肾脏损害（狼疮性肾炎）急性肾炎综合征病史检查咽拭子等培养血、尿常规、肾功能、肝炎检查、补体水平、抗O滴度等肾脏超声、胸片初步检查补体正常肾功能急剧减退一过性持续性肾活检肾活检膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎急性感染后肾炎IgA肾病HSP结节性多动脉炎RPGN低补体血症休

7、息必要时应用抗生素激素冲击±细胞毒药物±血浆置换支持治疗、限制水盐摄入抗高血压、利尿消肿±透析治疗肾病综合征大量蛋白尿（定量≥3.5g/d）低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）重度浮肿高脂血症和/或高凝状态肾小球广泛足细胞损伤，或伴GBM病变低蛋白血症白蛋白或大分子蛋白丢失肾病综合征常见病因微小病变肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化系统性疾病的肾脏损害（糖尿病肾病、淀粉样变性）肾病综合征病史、体格检查、实验室检查眼观血尿（-）镜下血尿（±）BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-)眼观血尿（+）BP↑orNGFR↓orNC3↓、C4-NA

8、NA(-)镜下血尿（+）BP↑orNGFR↓orNANA(+)C3、C4↓MCDFSGS激素CTXCysAFk506MGN激素+CTXorCysAPSGN支持治疗Anti-DsD