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时间:2017-11-22
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1、梅尼埃病何俊讲师[目的要求]1.了解本病病因学说,熟悉其病理表现。2.熟悉本病的临床表现,特别是眩晕发作的特点,诊断和治疗原则,了解治疗新进展。3.了解眩晕鉴别诊断。[讲课时数]0.5学时梅尼埃病是以膜迷路积水为基本病理基础,反复发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。首发年龄以30-50岁居多。单耳患病者约占85%。累及双侧者多在3年内先后患病。病因1、耳蜗微循环障碍2、内淋巴液生成、吸收平衡失调3、膜迷路破裂4、其他变态反应、自身免疫异常等。临床表现1、眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐
2、、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。临床表现2、耳鸣间歇性或持续性,多与眩晕同时出现,但眩晕前后有变化。初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。多次发作可使耳鸣转为永久性,并于眩晕时加重。临床表现3、耳聋初次眩晕发作就有单侧或双侧耳聋,间歇期听力可恢复。这种发作时和发作后的听力波动现象是本病的一个特征。早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。并可转变为
3、不可逆的永久性感音神经性耳聋。临床表现4、其他症状:发作时患耳闷胀感或压迫感较多见。有的患者有复听。即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。检查1、耳镜检查:鼓膜多无异常。发作期可见眼颤。2、听力评价:音叉试验Rinne试验阳性。检查2、听力评价:音叉试验Weber试验居中或偏向健侧。Schwabach试验骨导正常或缩短。检查2、听力检查:电测听轻度至重度感音神经性聋。听性脑干反应测听Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长或阈值提高。3、前庭功能检查:减压外耳道可能诱发眩晕与眼球震颤,称安纳贝尔征,提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生粘连。如以强声刺激诱发眩晕与
4、眼震,则称图利奥现象。检查4、甘油试验:1.试验前进行纯音测听,确定基准听阈。2.病人空腹口服甘油,按2.4-3.0ml/kg的甘油加等量生盐理水,1次顿服。3.服甘油后3h内,每隔1h做1次纯音测听,共3次。4.250~l000Hz有两个频率气导听力改善≥15dB以上,或语言识别率提高16%以上为甘油试验阳性。5.服甘油后耳蜗电图中可见SP幅值减小;耳声发射从无到有;听性脑干反应测试听功能改善,均可作为甘油试验阳性结果提供客观依据。检查5、影像学检查:内耳道及桥小脑角CT或MRI检查有助本病的鉴别诊断。鉴别诊断1、突发性耳聋:常为中度、重度或全聋。可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐,但无反
5、复发作特征,耳聋无波动性。2、前庭神经炎:突发眩晕,伴有自发性眼震、恶心、呕吐。无耳鸣、耳聋。无反复发作病史。3、良性阵发性位置性眩晕:反复发作性眩晕,伴眼震,无耳蜗症状。眩晕发作与头位有关。鉴别诊断4、药物性前庭耳蜗损害:眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生,眩晕逐渐减轻或消失,耳鸣、耳聋则进行性加重,常有耳毒性药物史。5、Hunts综合症:突发眩晕、耳鸣、耳聋,有耳带状疱疹和周围性面瘫。6、迷路瘘管或迷路炎:有中耳炎、中耳手术或外伤史。眩晕、耳鸣、耳聋突然发生。耳聋有波动性,但眩晕无反复发作。鉴别诊断7、耳硬化:双耳进行性听力下降,间断或持续性耳鸣。有威利斯听觉倒错(在喧闹环境中反较安静环
6、境中听觉要好)。头部活动有轻微眩晕。电测听可见卡哈切迹。鉴别诊断8、听神经瘤:早期有耳鸣、听力减退和眩晕。突聋为首发症状的占10%。伴随肿瘤的增大,扩展到桥小脑角可累及三叉神经,出现患侧面部麻木,角膜反射迟钝或消失;若肿瘤阻塞脑循环可出现颅内高压。压迫小脑有共济失调,行走不稳。CT及MRI有助诊断。诊断1、诊断依据:1)反复发作的旋转性眩晕,持续20分钟至数小时,至少发作2次以上;常伴恶心、呕吐、平衡障碍,无意识丧失;可有眼震。2)至少1次电测听为感音神经性耳聋。3)间歇性或持续性耳鸣。4)耳胀满感。5)排除其他科引发眩晕的疾病。诊断确诊步骤:1)排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕、站立
7、不稳等。2)排除中枢性眩晕。3)排除非耳疾病引起的眩晕。4)排除耳蜗。前庭疾病。5)最后确诊。治疗1、药物治疗:发作期选用脱水、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节药物:50%葡萄糖40ml,维生素B6100mg,静注;晕海宁片50mg,3次/d;谷维素片20mg,3次/d;地西泮片5mg,3次/d;盐酸氯丙嗪片25mg,3次/d;西比灵胶囊15mg,3次/d。间歇期可用血管扩张剂、抗组胺、中效或弱效利尿剂、钙离子拮抗剂、维生素类、中成药、庆大霉素鼓室注射。治疗
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