软组织肉瘤诊治指南 - 复旦大学附属肿瘤医院 上海市

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1、2009年软组织肉瘤诊治指南软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。AJCC2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T）远处转移（M）Tx原发肿瘤不能明确Mx远处转移不能被评

2、估To无原发肿瘤Mo无远处转移T1肿瘤＜5cm直径M1远处转移T1a表浅肿瘤T1b深在肿瘤组织学分级T2肿瘤＞5cm直径Gx无法评估T2a表浅肿瘤G1分化好T2b深在肿瘤G2中等分化G3分化差G4分化差或未分化区域淋巴结（N）Nx局部淋巴结不能评估No无局部淋巴结转移N1局部淋巴结转移10临床分期I期T1a、1b、2a、2bNoMoG1-2G1低恶II期T1a、1b、2aNoMoG3-4G2-3高恶III期T2bNoMoG3-4G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1Mo任何分级高或低任何肿瘤大小N1M1任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤

3、透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。10（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切

4、缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。肢体软组织肉瘤肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。常规检查胸部X片以排除转移。CT-PETPET/CT可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿刺要慎重，小肿瘤I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前24小时内穿刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性扩散，术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1×1×1cm3大小，以利病理诊断。一般有经验的

5、医生可在术前根据一系列检查评估出以下三项内容：1、肿瘤可切除2、肿瘤无法切除但无远处转移3、原发与转移灶同时存在可切除的原发肿瘤T1a-1b、No、Mo期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑大于2-3cm的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤残留，可以不放疗。T2a-b、No、Mo期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广泛切除术，＜5cm肿瘤不需术前放射，术后切缘＞3cm，也不必放射治疗。II-III期病例（高度恶性）可以直接10行外科广泛切除术，如果肿瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要根据病人全身情况，病理类型决定。对于低度恶性肉瘤，化疗常不敏感。可切除肿瘤的辅

6、助治疗：术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留，表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复发危险性高，则需放疗。如果标本切缘阳性，则建议应再次补充手术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他治疗方法。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。术前放疗剂量可达50Gy，某些区域肿瘤残瘤者，可用高剂量铱192或粒子内照射，术前放疗易产生切口并发症，有时需整形科修复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者，应在四周放置银夹标记，以便术后放疗，也可

7、在术中置管，按巴黎系统排列，管距1cm，要求平直，术后几天内行高剂量铱192内照射，肿瘤剂量为12-16Gy。术后放疗瘤床剂量45-50Gy。还可以根据切缘情况，再考虑增加10-20Gy剂量。某些高度恶性肉瘤常需用以阿霉素为主的化疗，（尤因尤文氏肉瘤、横纹肌肉瘤，骨肉瘤等）化疗也可应用异环磷酰胺与阿霉素联合用药，但强化疗有时并未增加生存率，且带来副作用。化疗可在高度恶性、有复发、转移危险、全身状态好的情况下应