内科学血液系统部分总结

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1、第四十七章再生障碍性贫血再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、感染和出血。免疫抑制剂治疗有效。【掌握】1.再生障碍性贫血的分型根据症状发生的急缓和严重程度分为：重型再障慢性再障2.再生障碍性贫血的临床表现①重型再障起病急贫血：进行性加重，血红蛋白在60g/L左右。严重出血：PLT<20X109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血、多处内脏出血，（呕血、便血、喀血、血尿、月经增多）脑出血。感染：WBC<2×109/L、口腔粘膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。因中性粒细胞常少

2、于0.5X109/L，感染很难控制。②慢性再障发病多渐缓贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。出血：皮肤出血点或轻微的牙龈出血，少有内脏出血，青年女性可有月经增多发热者少见：感染较轻。3.再生障碍性贫血的诊断一、诊断1、症状+脾不大+血象检查+骨髓检查2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准：Ret<0.01；绝对值<15×109/L；N绝对值<0.5×109/L；BPC<20×109/L。1.有贫血、出血、感染、发热.2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；3.一般无肝脾肿大；4.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨

3、核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。5.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。6.一般抗贫血药物治疗无效4.再生障碍性贫血的主要治疗措施一、支持及对症治疗1、个人卫生、保护隔离2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子G-CSF、GM-CSF、EPO等五、骨髓移植（Allo-BMT)重型再障；年轻；早期【熟悉】再生障碍性贫血的实验室检查（血象和骨髓象检查）一、血象“三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减

4、少（巨核），非造血细胞相对增多。第四十八章溶血性贫血溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血【掌握】1.溶血性贫血的临床表现一、血管内溶血：急起，疼痛，寒战，高热，恶心，呕吐，苍白，HB尿，黄疸，休克，肾衰二、血管外溶血：缓起，贫血，黄疸，肝脾大，胆石症，肝损2.溶血性贫血的实验室检查及诊断一、提示红细胞破坏的实验检查1、血管外溶血：高胆红素血症，粪胆原排出↑，尿胆原排出↑2、血管内溶血：Hb血症、血清结合珠蛋白降低、Hb尿、含铁血黄素尿二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1、网

5、织红细胞增多2、血中出现幼红细胞3、骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验检查1、形态异常2、吞噬红细胞现象与自凝反应3、海因小体4、红细胞渗透脆性增加5、红细胞寿命缩短【熟悉】溶血性贫血的治疗一、去除病因：药物、DIC等二、药物治疗：糖皮质激素等三、输血：成分输血四、脾切除术：HS、AIHA、海洋性贫血