肺泡蛋白沉积症一例并文献综述

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1、＊４京抑＾皆《從中＠聲３钟３獻硕±研究生学位论文纖北京协和医学院研究生院独创性声明本人声明所呈交的学位论文是本人在导师指导下进行的研究工§辜：＾得的研究成果，。论文中除了特别加Ｗ掠注和致谢的地方外不包含其他人白讀撰写过的研究成果，也不包含为获得其他教育机构的学位或证书而使用与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均己在论文中作了明确的雜頭若案示谢意。学位论文作者签名添巧＾签字日期：年月日学位论文版权使用授权书本学位论文作者完全了解北京协和医学院有关保存、使用学位论文的管理办法。有权保留并向国家有关部口或

2、机构送交论文的复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅。本人授权北京协和医学院可将学位论文的全部或部分内者编入有关、数据库进行检索，可Ｗ采用影印缩印或扫描等复制手段保存、汇编学位论文。（保密的学位论文在解密后适用本授权书）学位论文作者签名：琢剧巧签名签字日期：年月日签字日学位论文作者毕业后去向：：工作单位；电话；通讯地址：邮编１００２３学校代码：学号：Ｓ２０１２０２１００１硕±学位论文一肺泡蛋白巧积症例并文献综、述ＰｕｌｍｏｎａｒＡｌｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ：乂ＣａｓｅｙＲｅｏｒｔａｎｄ

3、ＬｉｔｅｒａｔｕｒｅＲｅｖｉｅｗｐ所院；卫生部北京老年医学研究所姓名：陈雨濛指导教师；王辰教授导师小组：学科专业：内科学呼吸病学研究方向：间质性肺疾病、肺血管病完成日期：２０１５年５月目录正文部分中文摘要４英文摘要６符号说明８引胃９病例报告１０讨论１５结论１８附图１９参考文献２１综述一自身免疫性肺泡蛋白沉积症２３参考文献２７综述二肺泡蛋白沉积症研究进展３０参考文献３８附录部分附表４３致谢４４－个人简历４

4、５北京协和医学院中国医学科学院硕±研究生学位论文肺泡蛋白沉积症一例并文献综述硕±研究生：陈雨濛导师：王辰教授学院：卫生部北京老年医学研究所专业；内科学呼吸病学中文摘要背景肺泡蛋白沉积症一（ｕｌｍｏｎａｒａｌｖｅｏｌａｒｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓＰＡＰ）是类因肺泡腔及终末ｙ，ｐｐ，呼吸道内表面活性物质组分沉积引起的呼吸系统疾病。患者肺通气和换气功能障＂＂。碍，引起进行性呼吸困难等症状胸部ＨＲＣＴ可见典型铺路石征改变，显微镜检见ＰＡＳ染色阳性物质沉积。支气管肺泡灌洗是ＰＡＰ的经典治疗方法，且对大多数一－病例有效。ＧＭ

5、ＣＳＦ替代治疗、血浆置换、生物制剂等免疫调节治疗在些患者中一同样取得疗效、。。因本病罕见，临床认识不充分，可能存在定误诊漏诊情况病历概述＂患者４８岁男性，发热伴咳嗽、咳姨２０余天为主诉入院。２０余天前患者无明显诱因出现畏寒、发热，体温最高３８．０。偶有咳嗽、咳白瘦，无气短、晦血等＂＂感染治疗后体温降至正不适。外院胸片见斑片状密度增高影，考虑肺部感染，抗常，但胸片未见改善。遂收入我院，查体右肺可闻及散在哮鸣音，行胸部ＨＲＣＴ平＂＂、扫见双肺弥漫性碎石征改变右侧为著，肺功能提示弥散功能障碍，动脉血气分析提示低氧血症。排查病毒、结核、非典型

6、病原体等，均未见感染证据；自身抗体－－谱大致正常，肿瘤标记物中ＣＥＡ、ＣＡ１５３、ＣＹＦＲＡ２１１离于正常。为明确肺部病一ＬＢＢＡＬＦ变性质，进步行支气管镜检查及ＴＢ，并于右肺行支气管肺泡灌洗。所得外观混浊，病原学检查未见异常，病理可见多量ＰＡＳ染色阳性的蛋白样物质；肺组织病理见肺泡腔内ＰＡＳ染色阳性粉红色液体渗出，未见癌细胞。综上诊断肺泡蛋白，，治疗后患者症状改善、体征消失沉积症先后行Ｈ次支气管肺泡灌洗治疗，胸部ＨＲＣＴ见病变范围及严重程度较前减轻。出院后定期随访，病情稳定。结论＜１．肺泡蛋白沉积症的临床表现缺乏特异性，典型患者症

7、状、体征相对较轻，肺部影像学改变显著，抗生素、激素治疗无效，临床如遇到类似情况需想到ＰＡＰ可能。２．肺组织病理及ＢＡＬＦ细胞学检查在诊断中具有极高价值，如发现肺泡腔内大－４－北京协和居学院中国医学科学院硕±研究生学位论文量ＰＡＳ染色阳性的蛋白样物质沉积可确诊。３。．大多数患者经全肺灌洗或支气管肺泡灌洗治疗，可获得较好疗效关键词肺泡蛋白沉积症；表面活性物质；支气管肺泡灌洗。－５－北京协和医学院中閨怪学科学院硕尘研究生学位论文Ｐｕ＊ｌｍｏｎａｒＡｌｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ：乂ＣａｓｅＲｅｏｉｔａｎｄ