肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析

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1、授予单位代码10089学号或申请号20123175HebeiMedicalUniversity硕士学位论文专业学位肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析研究生：赵曼导师：殷飞教授专业：内科学二级学院：第四医院2015年3月河北医科大学学位论文使用授权及知识产权归属承诺本学位论文在导师（或指导小组）的指导下，由本人独立完成。本学位论文研究所获得的研究成果，其知识产权归河北医科大学所有。河北医科大学有权对本学位论文进行交流、公开和使用。凡发表与学位论文主要内容相关的论文，第一署名为单位河北医科大学，试验材料、原始数据、申报的专利等知识产权均归河北医科大学所有。否

2、则，承担相应法律责任。1-.V^：Y/•;•'、..义、研究生签名:导师签章:fe领导盖章r:%.•、.、參启2fBc‘I河北医科大学研究生学位论文独创性声明本论文是在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果，除了文中特别加以标注和致谢等内容外，文中不包含其他人已经发表或撰写的研究成果，指导教师对此进行了审定。本论文由本人独立撰写，文责自负。研究生签名：n导师签章：外年>月4日目录中文摘要………………………………………………………………………1英文摘要………………………………………………………………………4英文缩写……………………………………………………………………

3、…8研究论文肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析前言……………………………………………………………………9材料与方法……………………………………………………………9结果……………………………………………………………………10附图……………………………………………………………………17附表……………………………………………………………………27讨论……………………………………………………………………43结论……………………………………………………………………50参考文献………………………………………………………………51综述肝上皮样血管内皮瘤的临床特征及诊治

4、策略……………………54致谢…………………………………………………………………………71个人简历………………………………………………………………………72中文摘要肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析摘要目的：肝上皮样血管内皮瘤(Hepaticepithelioidhaemangioendothe-lioma,HEHE)是一种罕见的肝血管肿瘤，其临床过程介于血管瘤和血管肉瘤之间。多发生于中年女性，临床病程多变，可自行缓解，也可发展为肝衰竭死亡。本研究对该病的临床特征、诊断、治疗及影响预后的因素进行探索，并寻找中外肝上皮样血管内皮瘤患者的差异。方法:本文总结了

5、2004年至2014年之间在河北医科大学第四医院确诊的2例肝上皮样血管内皮瘤患者，以及文献检索出的1996年至2014年之间国内外报道的184例病例。回顾指标包括人口统计学资料，临床特征，诊断，治疗措施及预后。所有的资料应用SPSS21.0进行统计分析。当P值<0.05时认为具有统计学差异。结果：1好发于中年女性：平均年龄42.6±14岁（范围3-80岁），男女比例为2:4.9。2临床特征缺乏特异性：临床表现多样，最常见的症状体征为上腹痛（40%），肝脾肿大（13.9%），食欲不振（13.3%），腹胀(12.2%)和体重下降(10.6%)，疲劳乏力、上腹不适、胸腹水等

6、是其次常见的症状体征．然而，还有30%的患者是无症状的，为体检时偶然发现。65.9%的患者为肝内多发病变累及肝脏双叶,只有15.4%的患者为单发病变。无论是单发病变还是多发病变，均以肝右叶受累最常见。大多数患者病变局限在肝脏内，31.7%的患者确诊时即出现肝外转移，最常见的为肺(20.3%)、淋巴结(6.5%)、骨(4.1%)、腹膜(3.3%)和脾(3.3%)受累。3诊断依赖组织病理学检查：该病的明确诊断需结合实验室、影像学及组织病理学检查。40.2%的肝上皮样血管内皮瘤患者有肝功能异常表现，其中谷丙转氨酶(24.7%)、谷草转氨酶(23.7%)、总胆红素(10.3%

7、)、碱性磷酸酶(24.7%)、γ-谷氨酰转肽酶(16.5%)增高最常见。肿瘤标记物（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9）大多在正常水平。肝上皮样血管内皮瘤的影像学表现为肝内单发或多发结节，多位于肝脏的周边区域，可1中文摘要以融合形成较大结节。CT平扫显示低密度结节(98.6%)，增强扫描后结节边缘强化(86.4%)。“肝包膜回缩征”（18.1%），“靶征”（26.2%）和“棒棒糖征”（11.7%）高度提示该病。然而，最终确诊还需依赖组织病理学检查。免疫组化染色示FⅧ因子相关抗原（98.9%）、CD34（99.4%）、CD31（99.1%）阳性率较高