重型β-地中海贫血临床治疗状况研究——附66例报道

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1、分类号：R7⋯255密级：重庆医科大学硕士学位论文论文题目作者姓名重型13一地中海贫血临床治疗状况研究——附66例报道千藏藏——L-·，、、、，、、、指导教师姓名(职称、单位名称)徐酉华教授李晓辉主任医师重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科成都市妇女儿童中心医院申请学位级别硕士学科、专业名称儿科学论文答辩年月2013年5月重庆医科大学研究生学位论文独创性声明本人申明所呈交的论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。据我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得重庆医科大学或其他教育机构的学

2、位或证书而使用过的材料，与我同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意。申请学位论文与资料若有不实之处，本人承担一切相关责任。学位论文作者签名：王燕。摩．日期：z饼多．，．／7，-’’--’’t．，，，，。J■，，学位论文版权使用授权书本人完全了解重庆医科大学有关保护知识产权的规定，即：研究生在攻读学位期间论文工作的知识产权单位属重庆医科大学。本人保证毕业离校后，发表论文或使用论文工作成果时署名单位为重庆医科大学。学校有权保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅。学校可以公布学位论文的全部或部分内容(保

3、密内容除外)，并编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或其他手段保存论文。保密论文在解密后适用本授权书。论文作者签名：王鞭巍嚣妊厂日期：1．＆≥。叩，妙目录英汉缩略语名词对照⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯．．1中文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．2英文摘要⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．5论文正文：重型13一地中海贫血临床治疗状况研究一附66例报道⋯⋯⋯⋯．9前言⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．91资料与方法⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．91．1资料⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．91．2方法⋯⋯⋯．

4、⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯102结果⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯。112．1一般资料⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯．．．．．112．2I临床治疗情况⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．162．3地贫患儿铁负荷情况⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．203讨论⋯⋯⋯⋯⋯。⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯20全文小结⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯25参考文献⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．26文献综述：地中海贫血诊治进展与我国现状⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯28致谢⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．37攻读硕士学位期间的研究成果及发表的学术论

5、文⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯⋯．．38重庆医科大学硕士研究生学位论文英文缩写英文全称英汉缩略语名词对照TMBeta-thalassemiamajorHBHemoglobinSFSerumferritinTBILTotalbilirubinDBILDirectbilirubinPCRPolymerasechainreactionHBFHumanfetalhemoglobinHBA2中文全称重型B．地中海贫血血红蛋白血清铁蛋白总胆红素直接胆红素聚合酶链反应胎儿血红蛋白Minorfractionofadulthemoglobin血红蛋白A2．心Alanineaminotrans

6、feraseARMS谷丙转氨酶Amplificationre仔ac‘o呵muta‘ion基因扩增技术systemMCVmeancorpuscularvolumeMCHMCHC平均红细胞体积meancorpuscularhemoglobin平均红细胞血红蛋白量meancorpuscularconcentrationhemoglobin平均红细胞血红蛋白浓度TIFThalassemiaInternatinalFederation国际地中海贫血联盟NHSThenationalinstitutesofhealth英国国家健康研究院SCDSicklecelldiease

7、链状细胞性疾病WHOWorldhealthorganizationBMTBonemarrowtransplantation世界卫生组织骨髓移植重庆医科大学硕士研究生学位论文重型13一地中海贫血临床治疗状况研究——附66例报道摘要目的：分析重型B．地中海贫血(TM)临床特点及诊治过程，了解患儿临床治疗现状，分析未能规范治疗的因素，提出干预措施，从而改善地贫患儿的生存及生活质量。方法：回顾性分析2005年1月．2012年8月在成都市妇女儿童中一11,医院血液科治疗的30例重型13地贫患儿及2002年1月．2013年1月在重庆医科大学附属儿童医院血液科治疗的36例重

8、型13地贫患儿的临床资料。总结其临床表