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时间:2019-03-09
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1、元素铜与健康贵阳彩月科技有限公司 微量元素分析检测指南一、铜在人体内分布 正常人体内的含铜量为100-150mg,其中约50-70%在肌肉和骨骼中,20%在肝脏中,5-10%在血液中,少量存在于铜酶中,正常人全血铜含量为100ug/al。二、铜的生理功能 1、维护正常的造血机能; 2、维护骨骼,血管和皮肤的正常; 3、维护中枢神经系统的健康; 4、保护毛发正常的色素和结构; 5、保护机体细胞免受超氧离子的毒害; 6、铜对胆固醇代谢,心肌细胞氧化代谢,机体防御机能,激素分泌等许多生理、生化和病理生理过程也有影响。三、铜的需要量和来源 世界卫生
2、组织提出每天每公斤重的婴幼儿铜需要量为80ug,较大的儿童为40ug,成人30ug,美国提出成人铜的RDA为2-3mg。对于长期接受肠外营养的病人,推荐输注液中每天每公斤体重加入20-30ug的铜。铜广泛分布于各种食物,如谷类、豆类、硬果、肝、肾、贝类等。通常成人每天可从膳食中得到2.5-5mg的铜,可充分满足机体需要量。牛乳含铜量很低,约为0.015-0.18mg/L。人乳含铜量高于牛乳,但随着哺乳期延长含量逐渐降低。因此,在以牛乳进行全人工喂养间或在母乳喂养的后期,应当注意铜的补充。四、铜与解毒 铜诱导合成金属硫蛋白(MT),而MT可与
3、镉、汞等有害结合,使之失去毒性。五、与铜代谢有关的遗传性疾病 (一)Menke综合症 一般称卷发病,也有称Menke氏卷发综合症或Menke氏钢丝样头发综合症。1962年,Menke氏等首先报告本症是遗传性铜代谢异常症。 1、临床表现 临床上以严重的进行性中枢神经症状和特征性的头发异常为特征。中枢神经症状有各种类型的痉挛、精神运动发育迟缓、退化、嗜眠、肌张力异常。一般临床过程是出生后1-5个月出现中枢神经症状,同时发现头发异常。一般临床过程是出生后1-5个月出现中枢神经症状,同时发现头发异常,大部分到3岁死亡。在所有病例中都可见到精神运动发
4、育迟缓,生长发育停滞,痉挛发作,头发异常,低体温,新生儿黄疸往往先于中枢神经症状出现。临床症状多为铜吸收障碍和体内铜分布紊乱而引起铜缺乏所引起的,铜缺乏时各种有关的含铜酶活性下降。 2.治疗及预后 铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效,使血清铜浓度迅速恢复,血浆铜蛋白浓度渐趋正常,一般情况逐渐好转而康复。(二)肝豆状核变性(Wilson病) 1、临产表现 Wilson病有三大主要症状:即肝硬变、锥体外系特征和Kaysor-Fleischer(K-F)角膜环。 肝部症状为必发表现,发展或急或慢,首先发热,巩膜黄染、尿黄,继而出现浮肿、腹水、肝脾
5、肿大、门脉高压、脾功能亢进,肝功能不全,进而发生肝萎缩、肝硬变。铜沉积于脑基底神经细胞变性或萎缩,从而发生构音障碍,肌张力增高和不自主运动,假面具症状和扑翼震颤等椎体体系症状,有时可无锥体外系症状而出现智力减退或痴呆,性格改变、精神异常等大脑萎缩表现。小脑受累则发生共济运动失调。铜在眼部沉积时则于角膜与巩膜交界处的弹力层内出现金黄色或绿褐色素环(K-F角膜环),肾小管受损时影响重吸收功能,出现蛋白尿、血尿、糖尿、碱尿、氨基酸尿、少数急性危重病人可发生溶血和贫血。骨与关节病变可出现骨骼软化、脱钙、骨质碎袭、腕骨棱角样变化、软骨炎症、小关节退行
6、性病变、肌肉萎缩无力、肿胀和疼痛等;也有病例出现皮肤色素沉着,发育不良,食管静脉曲张等征象。 2、治疗及预后 Wilson病治疗的基本原则是:①给予铜螯合剂;②限制铜的摄取,避免含铜量高的食品;③补充VB6;④对肝功能损害和神经症状的治疗;⑤其他辅助治疗。六、铜缺乏症(一)病因1、处于生长阶段,需要大量而供给量相对不足;2、慢性腹泻,吸收不良;3、单纯食用牛奶而未添加辅食;4、使用螯合剂;5、患肾病综合症,随着蛋白质大量丢失排铜显著增加。(二)临床表现1、小细胞低色素性贫血;2、中性粒细胞减少,常出现在Hb减少之前,为缺铜显早期表现;3、肝
7、、脾肿大;4、血清白蛋白,g球蛋白,血清铁降低,血清铜及CP量减少;5、生长发育停滞;6、骨骼发育障碍,因缺铜后骨质中胶原纤维合成受损,表现为骨骼缺损,骨质疏松,长骨易碎。X射线可见长骨端部张开,杯状形或棘形成;7、毛发异常。黑色素不足,形成皮肤、毛发退色症,不能耐受阳光照射;8、无欲。对周围环境缺乏反应,视反应迟钝,精神,运动系统发育迟缓,肌张力低下。9、脂溢性皮炎,浅表静脉扩张。(三)诊断根据症状、体征、实验室检查即可诊断。测定并比较补铜前后血清铜,血浆铜蓝蛋白、嗜中性粒细胞数、红细胞数及Hb值的变化,有助于明确诊断。(四)治疗及预防可
8、用1%磙酸铜溶液,每天口服2-3mg。亦可用葡萄糖酸铜,使用TPN的病人用30ug铜加入输液中,可预防铜缺乏。婴幼儿可用猪肝做成肝泥或与瘦肉做成肉饼作为辅助治疗食品或作为预防性食
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