先天性内耳畸形与蜗神经发育不良的相关性及其人工耳蜗植入效果研究

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1、中图分类号_』幽UDC610硕士学位论文学校代码密级10533先天性内耳畸形与蜗神经发育不良的相关性及其人工耳蜗植入效果研究Thecorrelationofinnerearmalformationandcochlearnervedeficiencyandtheeffectoftheircochlearimplantation作者姓名：聂瑾学科专业：临床医学研究方向：耳鼻咽喉科学学院(系、所)：湘雅二医院指导教师：谢鼎华教授论文答辩日期遑竺』三：苎．zS答辩委员会主席丝塑望t中南大学二O一三年五月原创性jII明本人声明，所呈交的学位论文是本人在

2、导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。尽我所知，除了论文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得中南大学或其他单位的学位或证书而使用过的材料。与我共同工作的同志对本研究所作的贡献均已在论文中作了明确的说明。作者签名：曩!苎学位论文版权使用授权书本人了解中南大学有关保留、使用学位论文的规定，即：学校有权保留学位论文并根据国家或湖南省有关部门规定送交学位论文，允许学位论文被查阅和借阅；学校可以公布学位论文的全部或部分内容，可以采用复印、缩印或其它手段保存学位论文。同时授权中国科学技术信息研究所

3、将本学位论文收录到《中国学位论文全文数据库》，并通过网络向社会公众提供信息服务。作者签名：盈里窒导师签名日期：型年』月望日亟±堂僮i盆塞空塞捅要先天性内耳畸形与蜗神经发育不良的相关性及其人工耳蜗植入效果研究摘要目的：通过统计分析我院就诊先天性感音神经性聋患儿内耳畸形及蜗神经发育不良病例资料，探讨湖南地区先天性感音神经性聋患儿内耳畸形及蜗神经发育不良病例的发病率情况、分类依据及两者的相关性。通过评估分析在我院行人工耳蜗植入术的内耳畸形及蜗神经发育不良患儿的手术情况及术后康复效果，探讨内耳畸形及蜗神经发育不良患者人工耳蜗植入手术的可行性。方法：在

4、第一部分中，收集近两年来我院就诊且行高分辨率CT扫描及MRI检查的极重度感音神经性聋患儿资料，对影像学发现有内耳畸形及蜗神经发育不良的患儿资料分别进行分类统计分析。采用图表相结合的分析方法，对研究结果进行分析。并对同时伴有内耳畸形和蜗神经发育不良患儿的影像学资料进行更详尽的分析。在第二部分中，详细记录追踪我院行人工耳蜗植入的5例Mondini畸形和1例蜗神经发育不良患儿手术及术后康复情况，并从行人工耳蜗植入的无内耳畸形患儿中随机抽取lO例设为正常对照组，采用孙喜斌等编写的听障儿童听觉言语评估词表及标准评估程序对测试对象进行听觉言语识别能力评估

5、，于康复训练后3、6、9、12个月分别进行评估。统计分析对比各组数据。结果：通过影像学检查，本组在近两年我院就诊的396例重度极重度感音神经性聋患儿中，共发现84例(157耳)内耳畸形患者，发病率为21．21％。单耳发病13％，双耳发病87％。将内耳畸形分为三类：内耳畸形27例，前庭水管扩大畸形52例，蜗神经发育不良相关畸形15例。各畸形中前庭导水管扩大畸形最多，占61．90％。内耳亟±堂僮i金塞空塞捅薹畸形中Mondini畸形为最常见畸形，占所有耳蜗畸形的46．94％。蜗神经发育不良病例中53．33％伴有内听道狭窄，前庭耳蜗神经异常中有46

6、．67％伴有迷路畸形，迷路畸形的患者25．92％伴有前庭耳蜗神经发育不良。蜗神经发育异常患者50％伴有前庭神级发育异常。5例Mondini畸形患儿行人工耳蜗植入术中均发生井喷。Mondini畸形患儿组与正常对照组术后总体康复效果评分无明显统计学差异，1例蜗神经发育不良患儿术后3个月和6个月得分明显低于其他患儿，术后9个月和12个月得分差距缩小，整体稍低于其他患儿。结论：通过影像学检查发现湖南地区感音神经性耳聋患者群体中内耳畸形发病率为21．21％。各内耳畸形中最常见的为前庭导水管扩大畸形。耳蜗畸形中Mondini畸形为最常见。蜗神经发育不良与

7、内听道狭窄密切相关。蜗神经发育不良与内耳畸形密切相关。Mondini畸形患儿行人工耳蜗植入术中常发生井喷。部分内耳畸形如Mondini畸形和部分听神经发育不良(蜗神经细小)可以行人工耳蜗植入，但术前应进行详细的听力学评估，术后应保证较长时间的正规康复训练。关键词：内耳；畸形；蜗神经发育不良；人工耳蜗植入；言语康复IIIABSTRACTobjective：Todiscussthemorbidity，theclassificationandthecorrelationofinnerearmalformationandcochlearnervede

8、ficiency，anddiscussthefeasibilitiesofcochlearimplantationinthechildrenwhohaveinner