新生儿红细胞增多症

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1、新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白>220g／L，静脉血红细胞压积>0.65(65％)或毛细血管血红蛋白压积>0.70(70％)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。　【病因及发病机理】　(一)经胎盘灌注过多　①母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。　②晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达72～107ml，其中51％～78％是在生后1分钟内输入，79％～82％在生

2、后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。　③夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。　(二)胎盘功能不全　见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。　(三)内分泌及代谢性疾病　胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高；21，13，18三体综合征及内

3、脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。　【临床表现】　轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。　①神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。　②呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。　③消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。　④血液系统；黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。　⑤泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿。　⑥代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒

4、。　⑦其他：坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等　【实验室检查】　①红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。　②疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。　③测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。　④血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。　⑤有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。　⑥有条件可测红细胞生成素等。X线检查：胸部X线摄片，

5、在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。　【诊　断】　新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb>220g/L，红细胞压积>0.65，则诊断可成立。　【治　疗】　无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。常用方法：　①部分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞

6、等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4％的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量=血容量X(现测红细胞压积—预期红细胞压积)÷现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重90ml计算)。　②有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10％，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。　③低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗。新生儿红细胞增多症凡出生一周内新生儿的静脉血红细胞压积≥65%，外周血红细胞压积≥70%或血红蛋白>220g

7、/l时，可诊断为红细胞增多症(polycythemia )。此时血粘稠度增高，血流淤滞，可引起多系统功能障碍。可见于双胎间输血和胎一母间输血(胎一胎间血红蛋白相差>40g/l);夹脐带过晚或生后新生儿被置于低于母亲胎盘水平20cm处;慢性宫内缺氧使胎儿促红细胞生成素增加，如小于胎龄儿、过期产儿及母亲妊娠毒血症；尚可见于21 三体综合征、先天性肾上腺功能亢进及新生儿甲状腺功能亢进等。【诊断】（一）病史母亲孕期病史及分娩史等。（二）临床表现生后12 小时内可出现症状，主要是由于血粘稠度增加引起的心、肺、中枢神

8、经系统、胃肠道和肾脏方面的症状。表现为：呼吸急促、持续胎儿循环和心力衰竭，肌张力增高及抽搐，食欲减退和呕吐，甚至发生坏死性小肠结肠炎、少尿或蛋白尿、高胆红素血症、低血糖等。以上症状表现轻重不一，有的可无明显症状。(三)实验室检查血红蛋白>220g/l,常有血小板减少，主要诊断依据为红细胞压积。【治疗】对有症状者应及时采用部分换血以降低红细胞压积，从而降低血粘稠度。部分换血又称小量等量换血，即换出一定血量，代以补充新鲜血浆或5%