关于印发新增血友病等四种门诊特殊慢性病诊断标准

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1、附件1自治区区级单位城镇职工基本医疗保险新增血友病等四种门诊特殊慢性病诊断标准一、血友病【诊断标准】(一)临床表现：出血表现：出血是血友病患者的重要临床特征，以自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血多见。出血部位常见于负重的大关节（如膝、肘、踝、腕、髂、肩等）和肌肉/软组织（腰方肌、上肢肌、下肢肌等）、内脏（如腹腔内、腹膜后、泌尿、消化、呼吸道等）、皮肤、黏膜（如皮肤淤血、鼻出血、口腔出血、牙龈出血等）。致命性出血有颅内出血、神经系统出血、咽颈部出血和无准备的创伤、手术出血等。(二)检查：1.筛查试验：首选检查为活化的部分凝血活酶时间（APTT，22-38s），和血浆凝血酶原时

2、间（PT,10-14s）。APTT延长而PT正常，则提示内源性凝血途径异常。但APTT延长不能鉴别血友病A和B，患者其他检测如血小板（PLT，100-300×109）计数、凝血酶时间（TT，9-14s）、出血时间（BT）、纤维蛋白原（Fg，2～4g／L）含量等均正常。2.确诊试验：测定血浆FⅧ:C（60-150%），辅以FⅧ抗原（FⅧ:Ag）可确诊血友病A；测定血浆FⅨ:C（60-150%），辅以FⅨ抗原（FⅨ:Ag）可确诊血友病B。若患者的FⅧ:C/FⅨ:C或F14Ⅷ:Ag/FⅨ:Ag同时减低，提示FⅧ/FⅨ蛋白合成和分泌减少；若其FⅧ:C/FⅨ:C减低而FⅧ:Ag/FⅨ:Ag正常，则

3、提示FⅧ/FⅨ相应的分子功能异常。3.鉴别试验：血友病A须与血管性血友病和获得性血友病相鉴别。【建档资料】1.病史资料（含门诊病历及住院病历）；2.血常规、铁蛋白(必要时)、凝血功能检验单；3.FⅧ:C因子、FⅨ:C因子检测；4.血管性血友病因子（vWF）抗原测定。二、阿尔茨海默病【诊断标准】（一）临床表现：1.症状：缓慢进行性记忆力减退，尤以情景记忆障碍（特别是近事遗忘）为主；伴不同程度精神行为症状（妄想、幻觉、情感障碍、攻击行为、活动异常、饮食障碍、生物节律改变等）；逐渐影响日常生活能力和社会功能。以上方法用谵妄式其他严重精神疾病来解释的症状。2.体征：记忆力、理解力、计算力、定向力

4、减退等。3.病史一年以上以及使用该病药物的记录。（二）检查：1.头颅CT或核磁提示脑萎缩；2.神经心理量表检查：简明心理状况测验（MMSE）检查：总分30分，识别痴呆的划界为文盲组≤17，小学组≤1420，中学或以上组≤24；日常生活能力评定量表检查：ADL评定标准：满分64分，低于16分为完全正常，大于16分有不同程度的功能下降。【建档资料】1.病史资料（含门诊病历及住院病历）；2.头颅CT或核磁检查报告单；3.神经心理量表报告单。三、风湿性心脏病【诊断标准】（一）临床表现：1.症状：呼吸困难、咳嗽、咯血、声嘶、心绞痛、体位性头晕、晕厥或接近晕厥等，部分轻症患者可无症状。2.体征：心尖

5、搏动位置、强度异常，心音不同程度减弱或增强并可伴额外心音，心脏各病变瓣膜可闻及病理性杂音，动脉血管搏动异常或可闻及杂音等(明确的心脏瓣膜杂音)。3.风湿热病史一年以上。（二）检查：1.X线检查：心房、心室增大，肺淤血或肺水肿征象等；2.心电图：左心室肥厚，心房增大，窦性心动过速、房室阻滞、室内阻滞、房颤等各种心律失常；3.超声心动图（心脏彩超）：心腔大小容积异常，病变心脏瓣膜见狭窄、关闭不全，中-重度返流，部分患者射血分数下降等。【建档资料】1.病史资料（含门诊病历及住院病历）；2.心电图；143.心脏彩超；4.胸部X线报告；5.风湿热相关检查。四、耐多药结核病【诊断标准】(一)临床表现

6、：1.症状：咳嗽、咳痰，发热（多为低热），盗汗，咯血或血痰，胸痛等，部分患者无症状。2.体征：呼吸音减低、粗糙，或肺部罗音。轻者可无体征，重则胸部塌陷，出现胸腔积液可见胸廓饱满。(二)检查：1.影像学检查：胸部X线显示活动性肺结核病变特征；2.痰液检查：痰药物敏感试验或分子生物学、结核耐多药快速检测等检查证实对异烟肼及利福平耐药。【建档资料】1.病史资料（含门诊病历及住院病历）；2.血常规、肝功、肾功检查；3.胸片或胸部CT片；4.痰药物敏感试验或分子生物学、结核耐多药快速检测（最大间隔1月）。14附件2自治区城镇职工基本医疗保险新增血友病等四种特殊慢性病门诊诊疗项目统筹基金支付范围一、

7、血友病序号诊疗项目编码诊疗项目名称项目内涵1250101015C全血细胞计数＋五分类　2250301008A血清铁蛋白测定（各种免疫学方法）　3250301008B血清铁蛋白测定（化学发光法）　4250203020B血浆凝血酶原时间测定(PT)（仪器法）　5250203025B活化部分凝血活酶时间测定(APTT)（仪器法）　6250203030B血浆纤维蛋白原测定（仪器法）　7250203035B凝血酶时间测定(TT)（仪器法）　8