胆道闭锁互助导医手册

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1、《胆闭互助导医手册》2012年春季版写给病友父母们的话：亲爱的朋友，当孩子被确诊为胆道闭锁的时候，相信我们所有人都有一样的感受——不愿意相信这一切！不明白为什么我们的孩子会生这种病！为什么命运会这么不公平！在求医路上，我们都有着揪心的经历，面临着痛苦的抉择。是坚持治疗还是放弃萦绕我们的脑海无数遍。我们清楚的知道，作为外科疑难重症的胆道闭锁，即便在医学发达的今天，仍然治愈率不高，选择治疗极有可能人财两空，但是不治疗肯定无法挽留孩子的生命。同病相怜，我们既心疼孩子，也体谅父母，尊重任何选择。我们理解放弃手术家长的无奈，我们钦佩选择手术家长的付出。如果您选择为孩子的一

2、线生机全力争取，希望我们的经验能够对您有所帮助，让孩子在治疗的路上少走弯路。或许生活充满荆棘和挫折，但是记住，您并不孤独，在胆道闭锁互助群里（qq群号51133405）有成百上千的父母在一起努力，为孩子的未来不懈奋斗。只要您愿意，随时可以和我们交流，我们将尽我们的力量为您提供帮助。相信只要人人都献出一份爱，我们的孩子会有美好明天！目录第一章胆道闭锁相关知识2第一节病理及病因2第二节临床表现3第三节诊断4第四节治疗4第二章葛西手术导医7第一节北京儿研所及八一儿童医院导医7第二节上海复旦儿科导医12第三章肝移植手术导医16第一节天津第一中心医院导医16第二节上海仁济

3、及上海儿科导医24第三节北京武警总医院导医31第四章中医导医3548第五章日常护理37第一节医护人员谈术后护理37第二节家长谈术后护理41第三节食物宜忌44第四节末期症状46后记47申明《胆闭互助导医手册》由胆闭家长参与编写，目的是互帮互助，仅供参考。由于缺乏医学专业性，病友切不可据此手册擅自用药，如有此类情况发生并造成严重后果，本手册概不负责。第一章胆道闭锁相关知识胆道闭锁（biliaryatresia）是新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但

4、地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。第一节病理及病因在病理上，肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，管腔阻塞不通，部分可消失仅残留一纤维样胆管痕迹。5%的病例可出现囊性结构，内衬粘膜，可含胆汁，但囊壁薄，与未扩张的肝内胆管连接不通畅。在出生后这一疾病通常进行性加重。这可以由葛西氏手术愈早开愈容易好的胆管得到证明。根据肝外胆管官腔的阻塞程度，临床病理上分为3型

5、：1型（约5%），阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型（约3%），阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型（90%以上），肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论至今尚无定论。48早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从

6、未发现有胆道闭锁其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象（大便从正常色泽变为灰白色），就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。近年发现：①第一次排出的胎粪常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的；个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有

7、的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁，尤其在早期（2～3个月前）作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关因而

8、，胆道闭锁与新生儿肝炎两