纵膈脂肪沉积症误诊的临床分析报告

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1、纵膈脂肪沉积症误诊的临床分析报告王奎民李京佳(勃利县中医院CT室154500)【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)04-0169-02【关键词】脂肪沉积症纵膈误诊分析脂肪沉积症主要指神经鞘磷脂沉积症，系由于先天性缺失细胞内溶酶体的酶，而在患者内脏中蓄积神经鞘磷脂的疾病群。属于脂肪沉积症的疾病有：异染性白质变性症、神经节昔脂沉积症等糖脂代谢异常症以及属于中性脂质沉积症的、胆固醇酯沉积症等。脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中沉积脂类，所以出现智能障碍、痉挛、肝脾肿大等临床症状。对疾病可通过测定白血球、血清和尿等的各种溶酶体酶的活性

2、，进行酶学的诊断。纵膈脂肪沉积症为临床少见病例，国内报道较少，笔者所在的医院遇1例且误诊为纵膈胸膜腔积液、纵隔囊肿、肺不张，后经CT扫描确诊为纵膈脂肪沉积症。现报告如下，供临床参考。1资料与方法1.1-般资料我院收治1例患者，女性，年龄49岁，3个月前来医院就诊，主诉：胸痛，右胸不适。临床X线诊断：肺不张，纵膈胸膜腔积液待除,建议CT检查。临床检查：发育正常，一般情况良好，血压，心律正常，无杂音，右肺近脊柱旁呼吸音减弱，腹平软，肝脾不大，下肢无水肿。实验室检查：血胆固醇略高，血常规、血沉、肝功能正常。B超及支气管镜检查：未见异常。X线检查：右侧中、下纵膈明显增宽，心

3、影增大似三角形；侧位示下纵膈区界限不清。CT检查：右升主动脉旁及右心缘均见脂肪密度影，边缘整齐，密度均匀，CT值「82〜125HU右心缘脂肪层厚度为6cmo最后诊断：纵膈脂肪沉积症。2讨论脂肪沉积症多在脑、肝和肾组织中沉积脂类，所以出现智能障碍、痉挛、肝脾肿大等临床症状。对疾病可通过测定白血球、血清和尿等的各种溶酶体酶的活性，进行酶学的诊断。纵隔病变的鉴别诊断通常基于几种CT表现：包括病变部位，肿块起源结构的识别，是单发、多灶，还是弥漫性的，病变的大小、形态、密度(如是脂肪、软组织或两者混合，有无钙化，其特征与数量)，注射对比剂后的强化表现。纵隔可分为上纵隔、前纵隔

4、、中纵隔和后纵隔。在常规X线上，将一个纵隔肿块定位于纵隔的某一区域，有利于各种肿块之间的鉴别诊断。但是，在CT上，基于肿块起源的结构和部位如胸腺、甲状腺、淋巴结、静脉和动脉以及脊柱等的直接观察来进行鉴别诊断更为合适。如果无法辨认肿块起源的解剖结构,则可将肿块定位至纵隔的某一特别区域，如血管前间隙、气管前间隙、隆突下间隙、主肺动脉窗、前心隔角、椎旁区域等，这对于鉴别诊断是很有价值的。然而，尽管许多病变有其典型部位，多数病变可见于纵隔内任何一个部位，理解这一点亦相当重要。纵隔肿块的密度在鉴别诊断中很重要。纵隔肿块密度可分为几种类型：①脂肪密度；②低密度：密度高于脂肪，低

5、于肌肉；③高密度：高于肌肉密度；④注射对比剂后有显著强化。(1)脂肪密度肿块主要由脂肪组成，或部分包含脂肪或富含脂肪，这类肿块包括脂肪堆积和脂肪垫，胸腺脂肪瘤，淋巴管瘤和血管瘤，脂肪瘤和脂肪肉瘤，脂肪疝・。(2)低密度肿块通常是囊性或含液或含脂质的肿块，这些包括几种先天性或获得性囊肿。(3)高密度肿块通常包含钙质或高碘成分，或与新鲜血液存在有关。这些病变包括继发于肉芽肿感染，结节病，吸入性疾病如矽肺、卡氏囊虫感染的钙化淋巴结等。综上所述，对纵隔病变进行鉴别诊断吋，首先要明确病变起源的部位;如不能确定，则观察病变在纵隔中的部位；然后对病变的密度进行分析；再结合病变的形

6、态大小、数量，必要吋作增强扫描，观察病变的强化特点。将这几者很好地结合起来，则可达到对纵隔病变作岀准确的诊断与鉴别诊断的B的。纵隔脂肪沉积症临床少见，多无症状，易误为纵隔肿瘤或心脏疾患，cT检查可确诊此症。纵膈脂肪沉积症为临床少见，生理性脂肪堆积常见于胖人，无明显临床表现，本病可能与遗传、肾上腺增生。激素类药物的应用及脂肪类代代谢紊乱有关，优于普通X线对软组织分辨率低，对本病的诊断较为困难，疑似肺不张纵隔囊肿。CT诊断的要点：心缘旁密度均匀，边界清，CT值低于100HU,范围广。本病还需与囊性畸胎瘤、脂肪瘤、胸腺囊肿等病相鉴别。