2009年版英国再障诊疗指南解读(血液学组谢晓恬教授提供)

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1、《2009年版英国再生障碍性贫血诊断与治疗指南》解读谢晓恬同济大学附属同济医院儿科（上海200065）摘要：2009年版英国《再生障碍性贫血诊断与治疗指南》，内容全面、依据充分、观点鲜明、论述详尽、可操作性强，参考价值高，代表了当今国际上有关再障诊治原则与临床方法学等方面的主流观点。本文重点归纳其中与临床诊治密切相关的内容，并结合临床实践进行适当分析与讨论。关键词：再生障碍性贫血；指南；诊断标准；免疫抑制治疗；疗效标准[Abstract]TheGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofAplasticAnaemiarec

2、ommendedbyBritishSocietyforHaematologyCommitteein2009,wasonthebasisoffully,opinionated,detailed,strongclinicalmaneuverabilityandrepresentedtheprincipleandclinicalmethodologyofdiagnosisandtreatmentofaplasticanemiainthemainstreamviewofworld,hasaveryhighreferencevalue.Inthispaper,that

3、selectedandsummarizedofthecontentscloselyrelatedtotheclinicaldiagnosisandtreatmentofaplasticanemiafromtheGuideline,andCombinedwithclinicalpracticeforproperanalysisanddiscussion.[Keywords]Aplasticanemia；Guideline；Criteriafordiagnosis；Immunosuppressivetherapy；Criteriafortreatmentresu

4、lts英国血液学会于2009年出版《再生障碍性贫血诊断与治疗指南（GuidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticAnaemia），简称《09版指南》[1]，代表了当今国际上有关再障诊治原则与方法学理论的主流观点，临床可操作性强，故具有很高的参考价值。正如《09版指南》所述，再障发病率低，又存在高度异质性，起病也明显受到不同人群遗传背景、生活环境和方式等因素的多方面影响，故难以获得充分的大样本前瞻性研究资料，使诊疗标准的制定难度较大。可见，以英国学者一贯的严谨作风，制定既符合现代研究理论，又能够达成临床普遍共识

5、的“诊疗指南”实属难能可贵，非常值得认真阅读与参照实践。现将本人学习《09版指南》后的初步认识，结合既往经验体会汇报如下。1指南要点归纳《09版指南》篇幅甚大，诊治原则与实施细节均面面俱到，以询证医学的方法提出对于临床规范诊治具有重要参考价值的关键内容，并适当澄清以往某些争议或认识误区。为方便临床参照，我认为还是很有必要以足够的篇幅加以归纳罗列与介绍。1.1再障定义再障表现为全血细胞降低，骨髓造血细胞减少或缺乏，但无骨髓异常细胞浸润和纤维化，并能除外射线或化疗，以及其他可能导致全血细胞下降的疾病。能除外先天性再障者，为获得性再障。后者大多数为病因不明的原发性

6、再障，《09版指南》主要针对于获得性再障。由于亚洲地区再障发病率约为欧美国家的2～6倍，且再障病例中获得性再障所占百分率（约95%）明显高于欧美国家（约70～80%），儿童也为高发年龄段[1]，因此《09版指南》对于我国儿童再障的规范诊治具有非常显著的指导意义。1.2诊断步骤完整的再障诊断，需要具备下列诸多临床条件，包括外周血象和骨髓检查显示符合再障特征，且能除外可导致外周血三系下降的其它疾病，以及明确疾病严重程度、区分类型（先天性、获得性）和可能病因等（参见图1）。1.2.1基本条件符合再障诊断的外周血象，至少具备下列3项中的2项：①血红蛋白（Hb）<10

7、0g/L；②中性粒细胞绝对计数（ANC）<1.5×109/L；③血小板（Plt）<50×109/L。但早期可仅显一系减少，且通常为血小板减少。1.2.2骨髓检查骨髓涂片显示红系、粒系和巨核细胞减少，淋巴细胞百分率增高，浆细胞和巨噬细胞等非造血细胞增多。要求必须进行骨髓活检，以避免骨髓涂片穿刺于“局部增生灶”而漏诊，并有助于发现异常细胞浸润，以利鉴别诊断。1.2.3鉴别诊断在确诊再障之前，必须除外可能导致全血细胞下降和骨髓造血细胞减少的其它疾病，主要鉴别诊断包括：①骨髓异常增生综合征（MDS）：髓系和巨核细胞出现成熟障碍或原始细胞增高等病态造血表现、骨髓活检见

8、残余造血区域中网状蛋白增多、7号染色体异常及胎儿血红