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时间:2018-05-21
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1、房间隔缺损病理类型卵圆孔未闭:缺损位于房间隔的中部。继发孔房缺:缺损位于房间隔的中部(约占70%)原发孔房缺:缺损位于房间隔的下部(常合并二尖瓣裂),位置最低(约占20%)。静脉窦型房缺:缺损位于房间隔的上部(常合并部分型肺静脉畸形引流),位置最高,又称高位缺损(约占3.5%)。房间隔缺失:原发隔和继发隔的发育均出现障碍,左右心房为一共同心房,形成一房两室的三心腔畸形。房间隔缺损的胚胎发育原发隔继发隔原发孔继发孔房间隔缺损的胚胎发育房间隔由原发隔和继发隔组成,原发隔位于左侧,继发隔位于右侧。原发隔与心内膜垫之间最初形成一孔,即原发孔,随着胚胎的发育
2、,原发孔逐渐闭合,如果未能闭合,则形成原发孔型房间隔缺损。在原发孔闭合之前,原发隔的上部出现多个小孔,这些小孔逐渐合并为一大孔,即继发孔,继之,在原发隔的右侧出现一继发隔,将继发孔遮盖,如果原发隔上的继发孔过大,或继发隔发育不良,可导致继发孔型房间隔缺损。房间隔缺损的胚胎发育继发隔在生长过程中,下缘出现一小孔,称为卵圆孔,此孔由左侧的原发隔所遮盖。约25%的成人卵圆孔仍可保持一细小裂隙,由左房的活瓣组织覆盖。如果右室和右房压力升高,可推开左房的活瓣组织,形成右向左的分流。如果原发隔和继发隔的发育均出现障碍,则可形成房间隔缺失。房间隔缺损血流动力学图
3、示房间隔缺损血流动力学房间隔缺损血流动力学特征由于无效循环的存在,肺循环血流量大于体循环血流量,两者不再相等。流经肺动脉瓣和三尖瓣的血流量代表了肺循环血流量,流经主动脉瓣和二尖瓣的血流量代表了体循环血流量。分流量=肺动脉瓣或三尖瓣血流量-主动脉瓣或二尖瓣血流量。房间隔缺损血流动力学房间隔缺损血流动力学特征分流量大小决定因素:房间隔缺损面积,心房间压差①当压差不变时,缺损口面积越大,分流量也越大;缺损口面积越小,分流量越小。②心室收缩期→心房开始充盈→左房顺应性低于右房→左房压力大于右房→心房间压差逐渐增大→分流增大房间隔缺损血流动力学房间隔缺损血流
4、动力学特征舒张早期→房室瓣开放→左房压力逐渐下降→心房间压差减小→分流量减小舒张中期→心室充盈速度减慢→左房压力再度上升→心房间压差再度增大→分流量增大舒张晚期→心房收缩→左房压力进一步上升→心房间压差进一步增大→分流量增大肺循环血流量增加,导致肺动脉高压,右室压力升高,进而导致右房压力升高,左房-右房压差压差减小,分流量减小。当右房压力超过左房压力时,左向右分流变为右向左分流,患者出现紫绀,形成艾森曼格氏综合症。房水平左向右分流,流经三尖瓣及肺动脉瓣血流量增大,左房、右房、右室及肺动脉容量负荷增加,左房、右房、右室、肺动脉扩大。房间隔缺损血流动力
5、学M型超声心动图右室容量负荷增加图像:室间隔异常向前运动,室间隔运动幅度明显减小,室间隔与左室后壁同向运动,右心室增大。有肺动脉高压时,可探测到肺动脉瓣高压曲线。超声心动图二维超声心动图房间隔回声连续性中断右心室容量负荷增加图像心尖四腔心观察可以见到“T”字征,(房间隔断端反光增强)。二尖瓣裂(原发孔房缺)。二尖瓣脱垂。超声心动图脉冲多普勒超声心动图房间隔右房侧出现分流信号:湍流分布因分流量变化而不同。分流量小,湍流仅局限在房间隔缺损的右房侧分流量大,湍流分布至整个右房。心脏舒张期,湍流信号从房间隔缺损口经右房至三尖瓣,延伸至右室及右
6、室流出道。肺动脉高压,可出现双向分流,湍流信号可分布至双侧心房。频谱形态呈双峰或三峰,占据收缩期和舒张期分流频谱呈正向或负向。分流速度较低。一般最大分流速度为1~1.3m/s超声心动图脉冲多普勒超声心动图其他血流异常:肺静脉血流S波峰值升高并后移,D波峰值相对较低,S波向D波靠近或融合为单峰波。二尖瓣血流减少,E峰减低。主动脉血流减少,主动脉血流速度减低。三尖瓣血流增加,三尖瓣E波升高。肺动脉高压导致右向左分流时,舒张期三尖瓣血流速度减低肺动脉血流增加,流速加快,在肺动脉内可见湍流的血流频谱。肺动脉高压时,肺动脉血流频谱峰值减低并前移,右室射血时间
7、缩短超声心动图连续多普勒超声心动图房间隔缺损患者,多数不必用连续多普勒测量,下列情况应采用连续多普勒:最大分流速度出现频率失真。三尖瓣和肺动脉瓣最大返流速度测量。房间隔缺损合并右室流出道狭窄或二尖瓣狭窄超声心动图彩色多普勒超声心动图左房经房间隔缺损到右房的异常分流束异常分流束穿过房间隔缺损处进入右房(过隔血流),呈红色。心尖四腔心或胸骨旁四腔心显示肺静脉入左房的血液在房间隔缺损处分成两股,一股经房间隔缺损处分流入右房,经三尖瓣入右室;另一股经二尖瓣入左房。舒张期三尖瓣血流束较二尖瓣血流束宽大、明亮,与正常相反。分流量小时,分流束仅局限于房间隔的右
8、房侧,形成窄细的红色血流带。超声心动图彩色多普勒超声心动图左房经房间隔缺损到右房的异常分流束分流束的亮度在心动周期中有明显
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