线粒体的亚微结构ppt课件

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1、线粒体（Mitochondrion)第十一章目的要求掌握：1、线粒体的亚微结构2、线粒体的功能3、线粒体的半自主性熟悉：ATP合成酶复合物了解：1、线粒体的生物发生2、线粒体与医学的关系思考题1、为什么说线粒体是一个半自主性的细胞器2、ATP复合酶的基本组成3、蛋白质进入线粒体的机制（导肽）1894年——Altmann——光镜——生命小体(bioblast)1897年——Benda——线粒体(mitochondria)线粒体概述线粒体是真核生物细胞内一种特殊细胞器；线粒体是内膜成分，但非内膜体系成员线粒体具有自己的遗

2、传信息复制和表达系统，并有自己独特的遗传特性线粒体是真核细胞重要的能量“器官”，其功能的异常将导致多种临床疾患一、线粒体的结构二、线粒体的化学组成三、线粒体的功能四、线粒体的半自主性五、线粒体的生物发生六、线粒体与医学一.线粒体的结构线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞差异较大。形态：光镜：线状、粒状、短杆状。大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：1000—2000个。分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理

3、功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。线粒体的超微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔、内室）内含基质外膜厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10000以内的物质可以自由通过。outmembrane内膜外膜内膜厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。膜间隙（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔innermembrane内膜向内室折叠形成，可增加

4、内膜的表面积。嵴与基粒嵴：嵴的形态和排列方式差别很大。主要有两种类型：小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）;扁层状线粒体管状嵴线粒体基粒内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒，与膜面垂直而规律排列。其头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，故又称为ATP酶复合体。膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒elementaryparticleATP酶复合体ATPsynthasecomplexF1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有一

5、个）。α和β单位交替排列，状如桔瓣。γ贯穿αβ复合体（相当于发电机的转子），并与F0接触，ε帮助γ与F0结合。δ与F0的两个b亚基形成固定αβ复合体的结构（相当于发电机的定子）。F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构，具有质子通道，可使质子由膜间隙流回基质。外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔嵴基粒（ATP酶）基质内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质——线粒体基质。脂类蛋白质酶类线粒体DNA线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒elementa

6、ryparticlematrix二.线粒体的化学组成可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。1.蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。线粒体的蛋白质可分为两类：2.脂类：占线粒体干重的25%-30%，主要成分为磷脂。外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。3.水、辅酶、维生素、金属离子等。线粒体的标志酶线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞

7、器之一线粒体的标志酶:(120种）外膜：单胺氧化酶内膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基质：苹果酸脱氢酶三.线粒体的功能线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体—细胞的动力工厂。细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。细胞氧化的基本过程乙酰辅酶A生成:线粒体基质进行。三羧酸循环:在线粒体基质内进行。电子传递和氧化磷酸化:在线粒体内膜上进行。葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系

8、2C3H4O3+2辅酶A(CoA)+2NAD丙酮酸脱氢酶系+Mg2+酵解：在细胞质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解。细胞氧化2C3H4O3+2ATP+2NADH+2H2乙酰CoA+2NADH+2H+CO2CellularOxidation葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循环（柠檬酸循环）柠檬酸顺乌头酸异柠