布加氏综合症精品医学ppt课件

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1、布加氏综合症布加定义布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。www.themegallery.comCompanyLogo布加病因A.血液高凝导致血栓形成.B.V受肿瘤的外来压迫.C.癌肿侵犯肝静脉或下腔静脉.D.下腔静脉先天发育异常.1.血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒

2、，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。www.themegallery.comCompanyLogo2.隔膜形成学说CompanyLogo日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。3.其它学说1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）

3、外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等www.themegallery.comCompanyLogo4.阻塞类型依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，BCS有不的分类，临床常用的分类见表1表1BCS常见的病理类型类型病变特点IaIVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成IbIVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下

4、有血栓形成IIIVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞IIIaIVC节段闭塞（<2cm）,主要肝静脉部分阻塞IIIbIVC节段闭塞（>=2cm）主要肝静脉完全阻塞IV以上任何一类型伴上腔静脉受累者www.themegallery.comCompanyLogo主要临床表现肝大食管静脉曲张腹水脾大心悸，胸闷，乏力胸腹壁浅静脉曲张下肢水肿或色素沉着精索静脉或会阴静脉曲张呕血或黑便黄疸www.themegallery.comCompanyLogo肝静脉未显影肝尾叶增大肝裂增宽IVC充盈缺损食管/胃底/脾周静脉迂曲增宽急性型www.t

5、hemegallery.comCompanyLogo多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血栓形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡.亚急性型www.themegallery.comCompanyLogo多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部

6、及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。慢性型CompanyLogo病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食

7、管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。二）超声波检查CompanyLogo无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜性梗阻时（I型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（II型）可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时（III型），其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，

8、可以肯定阻塞存在。超声波检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。三）血管造影CompanyLogo1，下腔静脉造影采用Seldinger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（IVCP）。经导管注入造影剂而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况