限制型心肌病的诊断与治疗

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1、限制型心肌病的诊断与治疗房秋菊(黑龙江省医院150001)【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)45-0144-02【摘要】目的讨论限制型心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论由于限制型心肌病心内膜增厚，主要影响心脏舒张功能，洋地黄等强心剂对阻塞性淤血无作用，除非为了控制心房颤动的心动过速。有充血性心力衰竭时可给予利尿剂及血管扩张剂，即使应用，也须谨慎。【关键词】限制型心肌病诊断治疗限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy,RCM),是以心室内膜、内膜

2、下或内膜心肌纤维增厚累及一侧或两侧心室，引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病，而心室无明显肥厚或扩张。在三种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。其确切发病率未明。根据流行病学资料，木病呈世界性分布，大多为零星散发性。但在热带地区呈地方性发病，其他温带地区有散在发病。根据WHO专家委员会的意见，对RCMnJ分为两类，即原发性RCM和嗜酸细胞性心内膜疾病，也就是传统所认识到的在热带地区发牛的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不

3、同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基木一致。(一)病因和发病机制限制型心肌病的病因至今仍不清楚，可能与多种因素有关，如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌病的原因，在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞等增多，这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常,嗜酸性粒细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并释放岀具有细胞毒性的蛋白，主要是阴离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼

4、吸链中的酶成分，心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续吋间。此外，这种脱颗粒中释放的阴离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限于内层，可由心肌内微循环的重新排列来解释。因此，相继进入坏死和血栓形成期，最终进入愈合和纤维化期。关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清处，可能是某些特殊致病因了，如病毒、寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原族，诱发自身免疫反应，引起限制型心肌病。此外，部分患者病因未明，表现为

5、心室舒张期松弛障碍和充盈受限，患者的心内膜增厚或纤维化原因不明，也伴有嗜酸性粒细胞增多症。其中多数患者具有心肌纤维化，此即原发性（或特发性）限制性心肌病。最近有报道，本病有吋呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。（二）病理及病理生理此型心肌病可有一侧心腔受累或两侧心腔同时受累。据报道，右侧心腔受累占11%〜30%,左侧心腔受累占10%〜38%,双侧心腔均受累占50%〜70%,晚期可发生室腔闭塞。在急性期，心内膜心肌的血管周围有嗜酸性粒细胞浸润及心肌细胞溶解,以后在增厚的心内膜上有广泛血栓覆盖，称血栓期，继之出现纤维化，在纤维化的晚期嗜酸性粒细胞明

6、显减少或消失。心内膜心肌的纤维化是本病的晚期病变，心室内膜为一层很厚的纤维组织所覆盖，增厚的心内膜可达4〜5mm,它几乎充满了心室腔，使心尖部及流人道接近闭塞，通常不累及流出道。这层纤维组织同吋向心肌内伸延，但一般仅限于心肌的内1/3层，在纤维化心内膜上常有厚度不同的血栓形成，进一步加重心腔的狭小。房室瓣、乳头肌及腱索常为纤维组织所侵犯，出现严重的二尖瓣和（或）三尖瓣关闭不全，左和（或）右房扩大。右室心内膜心肌纤维化占优势患者，肺动脉压力正常，右室舒张期末压升高，导致舒张期末压与收缩压的比值升高。在窦性心律及心房颤动患者中，通常右室与肺动脉之间常存在着舒

7、张压力阶差，从而导致舒张期血流跨越肺动脉瓣。左室心内膜心肌纤维化者，舒张期末压升高，出现二尖瓣返流，导致肺动脉高压，且常较严重。双心室病变患者，表现为左、右室心内膜心肌纤维化的联合征象，但常以右侧占优势。（三）临床表现限制型心肌病多见于热带及温带地区，前者发病年龄较早，多为青少年，性别差异不大，后者发病年龄较晚，都为成年，多数在30岁左右，男性居多。临床表现主要为舒张功能障碍性心脏病的症状，即呼吸困难和疲劳，但心绞痛少见。温带地区的患者，在疾病早期，约半数发病吋多有发热，酸性粒细胞增多，全身表现有淋巴结肿大，脾脏肿大，心脑血管病变，亦称为“高嗜酸性粒细胞

8、综合征”,在此吋期心内膜心肌受累的表现尚不十分突出或被全身症状所掩盖。心内膜心肌