马林cns白质病变的影像学诊断37m ppt课件.pdf

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1、髓鞘CNS白质病变•神经膜细胞的质膜沿着轴索的轴心螺旋缠绕形成的多层脂双层结构。主要成分为髓磷脂，具有高度绝缘性•髓鞘上有郎飞氏结，可使神经冲动跳跃解放军总医院马林传递脱髓鞘病变•原发性•继发性外伤肿瘤感染（如HIV脑病、PML）血管病中毒（多种原因所致，应该引起重视）中毒性脑白质脱髓鞘病变•中毒性脑白质病变是由多种因素引起的白质损害•主要原因包括：脑部放射线照射、药物治疗（抗肿瘤药物、免疫制剂等）、药物滥用（甲苯、乙醇、海洛因等）等•放、化疗是导致中毒性脑白质病变很确定M/39的因素，放化疗联合应用更为有害左侧颞叶淋巴瘤•甲氨喋呤

2、、卡莫司丁、阿糖胞苷、氟尿嘧切除后，1次放疗啶、氟达拉宾、赛替派等常引起白质病7次化疗后1PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cnM/39，海洛因烫吸后•男/21岁（C130027），从事车内装修工作，出现颅压增高、记忆力减退、恶心呕吐6个月，加重1个月，临床诊断中毒性脑病•2009-10-22，2009-11-16两次MRI检查2009-10-222PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn2009-11-16F/41，CO中毒后2个

3、月，头晕、四肢麻木（B189283）HIV脑病（HIVE）•HIV病毒对脑部的直接感染，是HIV病毒感染后最常见的神经系统病变，无机会性感染•引起认知、行为及运动功能障碍•表现为脑萎缩、对称性侧脑室旁白质弥漫性病变CO中毒后迟发性脱髓鞘改变，双侧苍白球坏死软化灶•最常见的部位：双侧半卵圆中心、侧脑室旁白质、基底节区、小脑及脑干3PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn进行性多灶性白质脑病•进行性多灶性白质脑病(PML)发生在自身免疫功能低下的病人，属机遇性感染(AIDS患者1%-4%

4、发生本病，其他原因导致免疫功能低下的患者中亦可发生)，正常人群通常不染病M/39，C001997•由人类Papova病毒引起，多发生在成年人双下肢无力伴进行性智能下降，HIV（+）•起病较急，病情发展快，呈进行性加重的趋势，预后较差M/36慢性粒细胞性白血病5年，骨髓移植后使用免疫抑制剂4年余，停服免疫抑制剂3个月后，出现走路左偏、恶心、呕吐、精神差、视力模糊入院，病情进行性加重MR示广泛白质异常信号4PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cn原发性脱髓鞘病变•多发性硬化(Multip

5、leSclerosis)病理活检：脱髓鞘病变，符合•急性播散性脑脊髓炎(ADEM)进行性多灶性白质脑病•中央桥脑髓鞘溶解(CentralPontineMyelinolysis)•渗透性髓鞘溶解(OsmoticMyelinolysis)•脱髓鞘性假瘤(DemyelinatingPseudotumor)•按照病程类别分型，国际通用分为4型多发性硬化（MS）1、复发缓解型（relapsingremittingMS,RRMS），占80~85%的患者最初为此型，反复发作缓解，每次•为免疫介导的慢性炎性脱髓鞘疾病，病因不发作均可基本恢复，不留或

6、仅留轻微后遗症明，可能与遗传、环境因素、病毒感染以及自2、继发进展型（secondaryprogressiveMS,SPMS），身免疫等相关，有报道MS发病与高纬度有关约50%的RRMS患者在10~15年内最终发展成为此型，疾病复发后不再缓解，遗留部分后遗症•病灶具有时间和空间多发的特点3、原发进展型（primaryprogressiveMS,PPMS），约•常见于青壮年，女性更多见10%的患者起病即为此型，病变持续一年以上，无明显复发-缓解的过程，病变缓慢进行性加重•20~40岁多见4、进展复发型（progressiverelap

7、singMS,PRMS），约5%的患者为此型，疾病最初为PPMS过程，随疾病进展，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程MS亚型MS诊断要点•良性型，少见，小部分MS患者在发病15年内三个要点：几乎不遗留任何神经系统症状和体征（只是回•时间的多发性顾性结果，目前临床无法早期预测）•空间的多发性•恶性型（爆发型），也称为Marburg变异型，•排除其他可能为MS少见类型，爆发起病，短时间内迅速达到高峰，常导致严重的神经功能受损甚至死亡诊断标准：推荐使用2010年McDonald改版•同心圆硬化（Balo）诊断标准•视神经脊髓炎（De

8、vic,NMO）PolmanCH,etal.AnnNeurol,2011,69:292-3025PDF文件使用"pdfFactoryPro"试用版本创建㿮www.fineprint.cnMS影像学（MRI）标准多发性硬化（MS）•MR