【5A版】多囊肾.ppt

【5A版】多囊肾.ppt

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1、多囊肾1、概念2、病理生理3、发病机制4、临床表现5、诊断6、治疗双肾出现许多大小不等的液性囊泡,囊肿进行性长大,破坏肾脏结构和功能,最终导致终末期肾病(ESRD)。ADPKD除累及肾脏外,还可引起肝脏囊肿、胰腺囊肿、心瓣膜病、结肠憩室和颅内动脉瘤等肾外病变。概念病理生理肉眼肾脏明显增大,表面可见大小不等,圆形,半圆形泡状突起的突起,张力很高,棕红色,切面可见大小不等的囊腔上皮:囊肿有扁平立方上皮被覆,内腔:有黄色透明或血性液体,见胶冻物质及脓性渗出物。出血或合并感染时可为巧克力色。囊肿间:有压迫萎缩的肾实质及炎性肉芽组织和瘢痕组织,周围炎症细胞浸润,正

2、常肾组织结构消失。镜检:多囊肾多囊肝多囊肾的分型常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状;常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。流行病学常染色体显性多囊肾病:发病率高,是最常见的遗传性肾病之一,据佔计全球有1250万患者,我国约有150万。常染色体隐性多囊肾病:婴幼儿时期最常见和最早出现临床症状的遗传性疾病,发病率为1/1万-1/4万。遗传概率1、男女发病几率相等;2、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传。真正不经父母遗传而

3、由基因突变而发病的情况极少见。多囊肾的病因90%异常基因位于16号染色体的短臂。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂。囊肿起源囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同。起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。临床表现1、肾肿大两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。2、肾区疼痛为其重要症状常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。3、血尿约

4、半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。4、高血压5、肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全!6、多囊肝多囊肾的分期发生期:此病为遗传性疾病,一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,以及早观测到囊肿的生长状况。注意保养。二、成长期:患者在30—40岁,囊肿将有一较快的生长,医学上把这一期称为成长期。成长期应加强观测,西医对这一时期的治疗没有任何办法,认为不需要治疗。三、肿大期:患者进入40岁以后,囊肿会有进一步的生长肿大,当囊肿超过4cm以后,到囊肿溃破这一时期,称为肿大期。随

5、着囊肿的扩大会出现较多的临床症状,如腰痛,蛋白尿,血尿,血压升高等,这时应当密切观测,在治疗上,这一时期是治疗的关键时期。多囊肾四、破溃期:如囊肿持续生长,在一些外因的作用下,会出现破溃,破溃之后就应该立即住院进行治疗了,积极控制感染,防止败血症和肾功能急性恶化,以利于其他对症处理。多囊肾压迹生化检查B超基因诊断肾脏SCT扫描SPECT肾动态显像诊断基因诊断限制性片段长度多态性分析(RFLP)。微卫星DNA分析。聚合酶链反应。基因表达谱芯片分析PKD1连锁的微卫星分型,这是一种产前诊断技术。诊断肾脏CT扫描SPECT肾动态显像SPECT肾动态显像能准确测

6、定出肾GFR和肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便I期肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现为肾脏综合清除能力下降和GFR轻度降低。II期肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为肾脏综合清除能力及GFR均显著降低III期多伴有氮质血症。II期ADPKD患者术后GFR改善明显,此时为最佳手术时机。这可能是因为II期时囊肿对肾脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有关治疗一般治疗:注意休息,忌吸烟,忌饮浓茶、咖啡及含乙醇饮料,忌巧克力,避免应用非甾体类抗炎药物。饮食治疗低蛋白饮食,每天每公斤体重可

7、进0.6克蛋白每天多进液体(可进3000毫升),但如尿量每天小于1000毫升或有水肿,心力衰竭的人,则需严格少喝水,并少吃盐,少吃含钾的食物多进热量,如多吃苹果,红薯,山药等,使每天进约每公斤体重30kcal的热量禁止剧烈运动,体力劳动量力而行内科治疗外科治疗提倡ADPKD患者的个体化治疗,处于某期的患者是否应该手术不应绝对化。I期对症处理,定期SPECT肾动态显像检测双肾II期根据患者肾囊肿的数量、位置、大小等特点选择合适的手术方式。腹腔镜多囊肾多囊去顶减压术减轻疼痛、解除压迫。可采用超声引导穿刺硬化治疗。III期不应盲目手术,做动态观察,当病程进展为

8、终末期肾病时行肾移植或者透析治疗。在下列情况要切除肾脏:不能耐受的疼痛;不能控制

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