儿童完全性大动脉转位的治疗

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1、儿童完全性大动脉转位的治疗朱明武（大庆油田总医院163001）【中图分类号】R725.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）20-0173-02【摘要】目的讨论儿童完全性大动脉转位的治疗。方法根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论手术目的是矫正异常的血流通道，纠治血流动力学异常，将左心房内的血引人主动脉，右心房内的血导入肺动脉。【关键词】儿童完全性大动脉转位治疗一、概述完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发纟甘型先天性心脏病，约占5%,男性约为女性的2倍。重要畸形特点

2、是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉发自解剖右心室，而肺动脉发自解剖左心室。通常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、右心室流出道狭窄、主动脉缩窄、左心发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形等。大动脉转位是一种圆锥干畸形。在胚胎发育的5〜7周，动脉干被一纵隔分成主动脉和肺动脉，随后纵隔的近端发牛螺旋形扭转，使主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接。若扭转不全或未呈螺旋形扭转，则形成主、肺动脉转位。主动脉干位于右前方，与右心室连接；肺动脉干位于左后方，与

3、左心室连接。动脉血氧饱和度主要取决于两个循环之间分流量的大小。不论体、肺循环之间何处存在分流，血液的聚集总是偏于一侧。如左向右分流血流仍回到左心，右向左分流回到右心，使该侧心腔容量增大，压力增高，而当压力增高后，血液分流方向乂发生变化，血液乂逐渐集聚于另一侧。二、诊断思路（一）病史要点木病的诊断取决于组织缺氧程度、心室功能、伴随畸形和肺血管发育情况。患儿出生体重往往大于正常。出牛后即有发组、气急、进行性低氧血症以及充血性心力衰竭。吸氧也不能减轻青紫，哭闹后反而加重。如伴有房间隔缺损、室间隔缺损或动

4、脉导管未闭，血液混合较好，青紫可在出生后1个月内出现。若伴有大的室间隔缺损或粗大的动脉导管未闭，发组较轻，而心力衰竭较明显。青紫分布一般为全身性，但如有动脉导管未闭吋，左室动脉血经肺动脉通过动脉导管入降主动脉，因此下肢青紫较上肢为轻。(二)查体要点30%〜50%的完全性大动脉转位及室间隔完整的患者，听不到心脏杂音。仅有半数以下大型动脉导管未闭者，可闻及连续性杂音。伴有大型室间隔缺损者，在岀生后1〜10天内通常有全收缩期杂咅，第二心咅单一。新生儿完全型大动脉转位伴有肺动脉或右室流出道狭窄时，临床表现

5、颇似法洛四联症，有明显发纟甘，但一般情况及心功能均较法洛四联症差。如合并其他心血管畸形，如主动脉弓中断、主动脉缩窄等也会岀现更为复杂的症状及体征。(三)辅助检查1.常规检查(1)胸部X线检查：典型者心影呈蛋形，上纵隔变窄，右心室扩大，月市门血管影增多，若有肺动脉狭窄肺血管影可减少。出生后第一天如室间隔完整,胸片可以正常。(2)心电图检查：多为窦性心律，电轴右偏，右心房增大，右心室增大、肥厚。随着年龄增长，伴有大型室间隔缺损者左、右心室均增大，ST段和T波呈现缺血改变。(3)超声心动图检查：二维超声

6、心动图对本病的诊断具有重要价值。大动脉短轴观可见两条大血管呈两个圆形结构，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前或正前方。大动脉长轴观可见两条血管并行排列，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连，二者有纤维联系。2.其他检查心导管检查及心血管造影：由于右心导管和左心导管检查和心血管造影损伤大，目前新生儿人动脉转位心导管检查很少应用。多数在紧急情况下需施行球囊房隔造口术、扩大心房间的交通吋使用心导管术。（四）诊断标准本病多在岀生后即有发纟甘，吸氧后发纟甘无明显改善，早期易有心力衰竭表现，结合X线胸片、超声心动图

7、检查等可以明确诊断。（五）鉴别诊断1.法洛四联症多在出生后3〜6个月出现发纟甘,X线检查心影呈“靴形”,心影增大不明显，肺血减少。2•永存动脉干两种疾病临床表现相似，鉴别诊断较困难，可借助彩色多普勒超声心动图、心导管检查及选择性心血管造影来鉴别。3•完全型肺静脉异位连接两者临床症状相似，患儿发育差，均有不同程度发纟甘。胸部摄片时，完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征；超声显示肺静脉形成共同静脉干与左心房不连接。常并有房间隔缺损。三、治疗措施手术目的是矫正异常的血流通道，纠治血流动力学异常，将左

8、心房内的血引人主动脉，右心房内的血导入肺动脉。若室间隔完整，发纣重，心力衰竭严重，不易生存，可先行减症状性手术。术前准备包括纠正缺氧、酸中毒等；如果房间隔缺损较小，需要用前列腺素保持动脉导管开放，如果血氧饱和度经处理后仍低于60%,则可行房间隔造口术。一般来说，犬动脉置换术在室间隔完整的患者需在2周内进行，如伴有足够大的室间隔缺损时可延至出生后2〜3个月内。如果伴有室间隔缺损及明显的肺动脉瓣或瓣下狭窄，则不能进行大动脉置换术。可先行Mustard或Rastelli手术。手术成功率令