血液系统考点总结

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1、出血性疾病概述一.发病机制分类1•血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫瘢2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫瘢3.凝血异常常见的是血友病（因子WI抗体、因子IX抗体异常）二.常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）—般出血性疾病都会有出血时间的异常BT延长见于血小板减少，血小板功能异常。2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子I、II、V、训1、IX、V、XI、刈缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DTC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。这里记住血友病，由于它是凝血因子呱、IX

2、、XI的异常，所以血友病的APTT是延长的。3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8〜1.2①先天性凝血因子II、V、VII、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子VID、IX、XI的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0〜3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。4.凝血酶时间（TT）延长见于①循坏中抗凝血酶III（AT-III）

3、活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。6.D-二聚体它也是提示的DIC,DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）说实在的，上面的内容有难。内容也比较复杂，考点也很广。不好抓重点。反正我认为概述比个论要难些。过敏性紫瘢过敏性紫瘢一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小

4、动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。一•临床表现和实验室检查1・单纯型（紫瘢型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫瘢2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫瘢外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫瘢外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性2.肾型在皮肤紫瘢基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿3.混合型实验室检査：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫瘢二.治疗1•一般治疗2.糖皮质激素扑尔敏特发性血小板减少性紫瘢（ITP）一.概述ITP属于自身免疫性血

5、小板减少性紫瘢，为最常见的一种血小板减少性紫瘢，急性型多见于儿童慢性型好发于青年女性。二.发病机制骨髄巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存吋I'可缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。三•临床表现主要是岀血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。四.实验室检查1.血小板检查血小板计数减少，＜100X109/L2.骨髄象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3•血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP,没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少（全血细胞减少）

6、，而ITP只有血小板减少。五.诊断与鉴别诊断血小板减少，同时生存时间缩短骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍二血小板减少性紫瘢出血+血小板减少二ITP1・・多次检验血小板计数减少。2•脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。4•骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。5•激素治疗有效。六.治疗1.慢性ITP首选激素2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激索了，那么你就要选脾切除术3.免疫治疗（环磷酰胺）用于：糖皮质激素和切脾无效治疗。弥散性血管内凝血（DIC）（助理不考）一.概述其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广

7、泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后來就成了一个低凝状态）二.病因诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。一.临床表现DIC的病人是早期栓塞，晚期出血二.发病机制这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。意思就是血管内皮损伤是外源

8、性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。三.实验室检查(1