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1、播散性嗜酸性细胞胶原病1例报告徐平何勤王威余德厚龙义国贵州医科大学第二附属医院贵州医科大学附属医院关键词:嗜酸性细胞;胶原病;播散性;嗜酸性粒细胞增多综合症;作者简介：何勤，E-ma订:gzgyheqin@sinci.com收稿日期：2017-08-20Received：2017-08-20播散性嗜酸性细胞胶原病(DECD)是少见的皮肤病，为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种类型，1956年由Engfeldt和Zetterstrom从临床及病理特征首先提出[11，此后有散在病例报告。本病的病因尚不清楚，由于可以有嗜酸性粒细胞增多、特应性皮炎、哮喘、IgE增高，另外有关节痛、肌痛、血
2、管炎等表现，多数学者认为发病机理与第I、III型变态反应有关及1，但也有学者认为应和嗜酸性粒细胞白血病相鉴别。现将我院诊治的1例播散性嗜酸性细胞胶原病报告如下。1临床资料患者，男，25岁，全身红斑、丘疹、斑块伴瘙痒3个月。3个月前无明显诱因出现全身散在红斑、丘疹、斑块，以双下肢为重，伴剧烈瘙痒，外院诊断为“过敏性皮炎”并予“盐酸非索非那定片120mg口服Qd”,经治疗后皮疹变化不明显,症状无缓解，遂来我科就诊。既往史：3个月前无明显诱因出现咳嗽气促，夜间加重，外院诊断为“支气管哮喘”，予以“沙丁胺醇、孟鲁司特”等药物治疗(具体用法、用量不详)后症状好转;否认其他慢性疾病史及过
3、敏史。体格检查：发育正常，营养良好，体温37・4°C,皮肤科情况:全身可见散在分布粟粒至花生米大小淡紫红斑、丘疹，边界清楚;双下肢见大片暗紫红色水肿性斑块，边界不清，压之凹陷、褪色。辅助检查：白细胞计数11.76X10L,嗜酸性粒细胞42.70%，嗜酸性粒细胞绝对值5.02X10L,红细胞4.93X10L,血红蛋白155.00g/L;肝肾功能无明显异常;ANA(-);抗屮性粒细胞胞浆抗体(-);IgG、IgA无明显异常;LDH159.90U/L;cTnT0.007ng/mL;类风湿因子＜20.00IU/mL;AS041.901U/mL;肿瘤标志物未见界常;粪虫卵(-)；心电图
4、:窦性心律，正常心电图;胸腹部CT:双侧腋下、纵隔内及腹股沟区可见多发稍大淋巴结;肺功能示:轻度阻塞型通气功能障碍，以小气道阻塞为主，支气管扩张试验阳性;骨髓常规:髓像：(1)骨髓增生活跃，粒系占61%,红系占23%,粒:红=2.65;(2)粒系増生，嗜酸性粒细胞比值明显增高，粒细胞可见退行性变；(3)红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主。成熟红细胞大小较一致，可见嗜多色性红细胞；(4)淋巴细胞占12%;(5)全片共见巨核细胞约308个，分类100个，其中原巨1%,幼巨9%,颗巨85%,产板巨核细胞5%,血小板成簇，散在可见;血像：口细胞分布大致正常，嗜酸性粒细胞明显增高。结合髓
5、像及血像，意见:嗜酸性粒细胞比值增高。皮肤组织病理(右大腿伸侧取材)：真皮全层及皮下，在血管及附属器周围见大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞呈片状、结节状浸润，血管壁增厚，纤维蛋白样变性，血管壁破坏、闭塞(图1)。诊断:播散性嗜酸性细胞胶原病。治疗:给予强的松15mg,2次/d口服，咪啜斯汀缓释片10mg,1次/d口服，以及护胃、补钙等对症支持治疗，患者病情好转，嘱其院外继续以强的松及咪呼斯叮缓释片维持治疗，门诊逐渐减量。1个刀后患者自行停药，病情复发加重，遂来门诊就诊，复查血常规:嗜酸性粒细胞18.40%，嗜酸性粒细胞绝对值1.94X10L,予以原方案维持治疗，1个月后
6、复查嗜酸性粒细胞2.20%,嗜酸性粒细胞绝对值0.08X10L,皮疹明显消退，瘙痒减轻。但在随访过程中，患者病情仍反复。图1皮肤组织病理图下载原图注:a~b.真皮全层及皮下，在血管及附属器周围见大量炎细胞呈片状、结节状浸润;c〜d.嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润，血管壁增厚，纤维蛋白样变性，血管壁破坏、闭塞。2讨论DECD常有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变，临床表现有皮肤红斑、水肿、风团、多形红斑样皮疹、红皮病等，瘙痒剧烈;全身症状可有不规则发热、水肿、肌痛、肌无力、关节痛或类风湿关节炎表现;肺部受累可表现为哮喘样呼吸困难、一过性肺炎及影像学检查异常;心血管
7、系统症状可有高血压、心脏杂音、心脏扩大、心包炎、心功能不全，可伴有肝脾大、淋巴结肿大等，而心衰及感染是导致木病患者死亡常见的原因；实验室检查可以发现白细胞增多，末梢血及骨髓嗜酸性粒细胞明显增多，血沉快，C反应蛋白增高，血清IgE升高，抗核抗体及类风湿因子可阳性。其病理表现为多种组织和器官有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维结缔组织可见纤维蛋白样变性及纤维蛋白样坏死,可见活动性脉管炎，特征是小血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，血管内膜增生等［3］。本病应与慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)相鉴别，
