肾脏炎症性纤维肉瘤1例

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1、肾脏炎症性纤维肉瘤1例石丹凤[作者简介]石丹凤（1983－），女，四川南充市人，学士，医师，E-mail：crazy_stone.2008@yahoo.com.cn[通讯作者]王毅，电话：13508342087，E-mail：ywhxl@yahoo.com.cn，王毅，张伟国(400042重庆,第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科)关键词：肾脏；炎症性纤维肉瘤；炎性肌纤维母细胞瘤；体层摄影术,X线计算机中图分类号：R737.11,R445.3文献标识码：B1临床资料患者，男，61岁。因“右侧腰部胀痛1月，发现右肾囊性病变1周”于2009年

2、3月26日入院，患者1月前背运东西时右侧腰部扭伤，后出现夜尿增加至2-3次/天，右侧腰部胀痛，活动时明显，无腹胀、腹痛，无尿频、尿急、尿痛和肉眼血尿。1月前曾在当地医院行活血化瘀等对症治疗，当时症状无明显改善，但20天后症状自行缓解。1周前患者再次右侧腰部扭伤，当地医院CT检查提示右肾巨大囊性占位，为进一步诊治遂来我院就诊。CT表现：右肾脏体积增大，其上部可见一较大囊实性混杂密度肿块，以低密度为主，境界清楚，其内见少许细小分隔，肿块向外上方生长，包绕部分右叶肝组织，增强扫描实性成分呈渐进性强化，囊性成分无强化(图1)。手术所见：右肾上极见一突

3、出较大肿瘤，大小约6×7×8cm，质地均匀柔软，行保留肾单位右肾肿瘤切除，术中患者生命体征平稳，术后安返病房。病理结果为炎症性纤维肉瘤(图2)。2讨论炎症性纤维肉瘤(Inflammatoryfibrosarcoma)又称为炎症性肌纤维母细胞瘤，现被认为属于肌纤维母细胞增生范畴，是具有潜在局部侵袭性的恶性肌纤维母细胞肿瘤[1]。该病可发生于腹部实质或空腔器官，如肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、肾脏、膀胱、输尿管及肠系膜等，大多为病例报告[2]。发生于其它部位，如头颈部、胸部及骨骼的炎症性纤维肉瘤也有文献报告[3]。肾脏炎症性纤维肉瘤常见症状有腰痛、无痛

4、性镜下或肉眼血尿，偶有发热、血沉增快等症状，也有因查体偶然发现者。病变可累及一侧或双侧肾脏，多见于肾实质，也可发生于肾盂、肾被膜及被膜旁脂肪组织。该病确切病因仍不清楚，可能与手术、创伤、异常修复、炎症、EB病毒感染等因素有关，起初可能是人体对损伤的一种异常或过度炎性反应，直至最终发展成肿瘤[1]。本例患者有多次腰部扭伤病史，可能与炎症性纤维肉瘤的发生有关。炎症性纤维肉瘤的病理组织学特征为梭形细胞、肌纤维母细胞及炎性细胞组成，瘤细胞分化程度低，有异型性，核分裂像较多、核仁大。免疫组化表现为梭形细胞有肌源性蛋白表达，如vimentin、SMA或M

5、SA通常呈阳性[4]。CT和MRI对该病的诊断具有一定价值，最近刘海凌等[5]报道了9例肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现，平扫病变呈低或稍低密度，密度多不均匀，可出现液化坏死，增强扫描6例出现延迟强化，多表现为分隔或“花瓣”状强化，提出延迟期强化具有一定特征性。本例炎症性纤维肉瘤3尽管发生于肾脏，其CT表现与上述报道有相似之处，平扫病变呈较大囊实性密度肿块，坏死囊变范围较大，其内有细线状分隔，增强扫描动脉期轻度强化，延迟期强化范围及程度均有增大，并见分隔强化。炎症性纤维肉瘤这种强化方式可能与病灶内富含纤维组织成分有关，并形成线条状分隔，无强化

6、的低密度区提示大片凝固性坏死。此外，也有少数炎症性纤维肉瘤在增强扫描各期均呈较明显强化，提示肿块供血动脉增多，可能与病变区炎症反应强烈、炎性组织增生明显有关。炎症性纤维肉瘤的MRI表现与病理过程相关，因其同时含有纤维成分及炎性组织，其MRI表现具有较大的可变性[6]。当病变处于进展期时，主要以炎性浸润、炎性组织增生为主，而纤维成分较少，组织含水较多，故呈长T1长T2信号。当病变发展至相对静止期，炎性组织发生凝固坏死或被纤维组织所取代，此时实性成分在T1WI和T2WI上均呈低信号，而坏死、囊变区呈明显长T1长T2信号。尽管炎症性纤维肉瘤的CT和

7、MRI表现具有一定的特征性，由于该病在临床上比较罕见，术前仅通过影像学检查一般难以作出定性诊断，需要通过活检或手术获取标本行病理学检查才能作出定性诊断。术前CT或MRI检查的主要价值在于能够对炎症性纤维肉瘤作出准确的定位诊断，并能明确病变的范围和累及的脏器，对治疗计划的制定具有指导意义。参考文献[1]Meis-KindblomJM,KjellstromC,KindblomLG.Inflammatoryfibrosarcoma:update,reappraisal,andperspectiveonitsplaceinthespectrumofi

8、nflammatorymyofibroblastictumors[J].SeminDiagnPathol,1998,15(2):133-143.[2]BooYJ,K