2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译

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1、1•前言2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南,该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同吋也被国际心肺移植学会认町。新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对英他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中文，以飨读者，译文中难免冇不妥之处，敬请谅解。Pulmonaryhypertension（PH）和Pulmonaryarterialhypertension（PAH）的定

2、义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压。2淀义表1右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准*定义特点临床分类帅动脉高压（PH）帅动脉平均压＞25mmHg所冇类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压325mm也肺动脉楔压＜15mmHg心输出量正常或者减少#1-动脉型肺动脉高圧1-肺部疾患所致的肺动脉高压2■慢性血栓栓塞性肺动脉高压3■原因不明或者多因素所致的肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压被动性反应性（不成比例）肺动脉平均压＞25mmHg肺动脉楔JE＞15mmHg心输出吊:正常或减少#跨

3、肺压＜12mmHg跨肺压＞12mmHg2-左心疾病相关性肺动脉高压跨肺压二肺动脉平均压■平均肺动脉楔压*在静息状态下测得的值#在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。H前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压＞30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。表2超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准除外肺动脉高压三尖瓣反流速率＜2.8m/sec,肺动脉收缩压＜36mmHg,无其他超声心动图参数支持肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速率＜2.8m/secz肺动脉收缩压＜36mmHg,冇其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反

4、流速率2.9-3.4m/sec,肺动脉收缩压37-50mmHg,伴或不伴有其他超肖心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速率＞3.4m/sec,肺动脉收缩压＞50mmHg,伴或不伴冇共他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于帅动脉高压的筛査其他—•些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血吋间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁¥度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。3.肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们冇着不同的病理学

5、、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。表3最新的肺动脉高压临床分类（DanaPoint,2008）1.动脉型肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALKl,endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）1.2.3不明基因1.3药物和毒物所致的肺动脉高圧1.4相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉髙压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1：肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病（PCH）2.左心疾病所致的肺动脉高

6、压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴冇限制性和阻塞性混合型通气障碍的帅部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常1.慢性血栓栓塞性肺动脉高压2.原因不明和/或多种因索所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病：骨髄增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻寒，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activinrecep

7、tor-likekinase1gene（活化索受体样激酶1基因）BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2（骨形成蛋白受体2）对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。表4先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类A）艾森曼格综合征该类患者存在大的缺损，肺血筲阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现冇紫组、红细胞増多和多器官受累。◎左