神经精神性狼疮２８例临床分析

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1、从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果神经精神性狼疮２８例临床分析【摘要】目的探讨神经精神性狼疮的临床表现、诊断、治疗。方法对28例神经精神性狼疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果8例患者中发现8种神经精神性狼疮，以头痛最常见，其次是癫痫、脑血管病，可同时出现2种或2种以上神经精神症状，脑脊液、脑电图检查无特异性，脑脊液检查对排除感染性疾病有重要意义，MRI比CT更敏感，可发现微小的病变及脱髓鞘病变。结论NPSLE临床表现复杂多样，在排除感染、药物、肾功能不全、电解质紊乱、精神病等疾病引

2、起的神经精神症状后，早期给予大剂量甲强龙冲击治疗及免疫抑制剂的应用，可减少死亡率，提高患者的生存质量。　　【关键词】红斑狼疮；神经精神症状　　　　系统性红斑狼疮是一种多系统损害的自身免疫性疾病，神经精神性狼疮是SLE累及神经系统而表现出的一系列神经精神症状，其发病率高达14%～75%[1]，尤其是重症患者，常为SLE主要的致残或死亡原因之一。NPSLE可作为首发症状出现，也可在疾病活动中发生，其临床表现多种多样，目前尚缺乏有效的诊断方法，而及时诊治将对患者的预后产生重大影响。因此，对28例NPSLE患者的临床资料进行分析，以提高对NPSLE的认识。课题份量和难易程度要恰当，博士

3、生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果　　1资料与方法　　1．1一般资料8例NPSLE患者中男4例，女24例，年龄18～47岁，平均26．5岁，均符合ARA1982年修订的SLE诊断标准，NPSLE的界定标准参考美国风湿病学会神经精神狼疮19个临床亚型[2]。其中3例以神经精神症状为首发表现，2例出现在病情稳定期，发病1年以内出现神经精神症状者16例，2～3年者8例，3年以上者4例。同时排除药物作用、颅内

4、感染、肾功能不全、高血压脑病、电解质紊乱、精神病等所引起的神经精神症状。　　1．临床表现及分型8例NPSLE患者中，头痛15例；癫痫9例；脑血管病5例：表现为意识障碍，肢体不同程度偏瘫，构音障碍。性格改变4例；精神病2例；认知障碍1例；格林-巴利综合征1例；脊髓损害1例，表现为大、小便障碍，右足感觉障碍。仅1种NPSLE者8例，同时存在2种者15例，存在3种及以上者5例。　　1．实验室、影像学检查8例ANA均阳性，ds-DNA阳性19例，rRNP阳性21课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，

5、应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果例，ACL阳性6例。脑脊液检查16例，7例正常，脑压升高5例，细胞数增加2例，蛋白增高4例，蛋白-细胞分离现象1例。脑电图检查21例，其中正常10例，轻-中度异常8例，以慢波增多为主，高度异常2例。头颅CT27例，正常20例，脑梗死3例，脑出血2例，老年性脑改变1例，苍白球钙化1例。20例CT正常者行MRI检查，可见点、片状白质或灰质异常信号2例和小梗死灶2例，局灶性脱髓鞘1例。　　1．治疗常规给予激素治疗，出现精神症状或癫痫者给予甲强龙500～1000mg，冲

6、击治疗d，改用泼尼松1～mg/kg口服，加用环磷酰胺0．6～0．g半个月1次静脉滴注。脑血管病给予脱水、降颅压，改善循环或支持治疗。脊髓损伤者鞘内注射MTX10mg+地塞米松10mg+生理盐水ml，每周1次，2～3次。其中14例静脉应用大剂量丙种球蛋白20g/d，共3～d。抗癫痫用地西泮5～10mg静脉推注，终止发作后改为地西泮或苯妥英钠口服。精神异常者口服奋乃静4～mg/d或氯丙嗪150mg/d，可控制症状。　　1．预后好转23例，痴呆1例，2例死于出现神经精神症状1周内，1例4月后因合并肺部感染致多器官功能衰竭死亡，1例3年后死于肺动脉高压、心力衰竭。　　讨论　　NPSL

7、E于1875年由Hebra首次报道[3]以来，越来越受到临床工作者的重视，神经系统受累的SLE患者死亡率较高，仅次于肾脏受累、继发感染、心血管并发症，故被认为是预后不良的征兆之一。约7%～19%的SLE患者死因与中枢神经受累有关[4]。引起NPSLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、或来自心瓣膜赘生物的小栓子、或为一些针对神经细胞的自身抗体、或为并存的抗心磷脂抗体综合症[5]课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件