《指肠肿瘤》word版

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1、文献报道原发性十二指肠良性肿瘤的发生率为0.1%～0.2%据中国1747例与国外2469例小肠良性肿瘤综合统计十二指肠良性肿瘤分别占21%与33%。其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪瘤和血管瘤较常见其次为纤维瘤神经源性肿瘤及其他少见良性肿瘤。Brunner腺瘤不属肿瘤性而是黏膜下十二指肠腺的增生十二指肠良性肿瘤可见于任何年龄，以40～60岁多见男女发病大致相等。较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：1.腺瘤(adenoma)多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面，可为单发或多发是十二指肠良性肿瘤最常见者根据其病理特征又可分为：(1)管状腺瘤(tub

2、ularadenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性属真性肿瘤。(2)乳头状腺瘤(papillaryadenoma)和绒毛状腺瘤(villousadenoma)：由于此类瘤易于癌变据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起基底部宽，无蒂或短蒂组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞可

3、有不同程度异形性故其恶变率大于腺瘤样息肉不同的文献报道其恶变率在28%～50%。(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起直径可由数毫米至数厘米无明显包膜镜下可见黏膜肌层下十二指肠腺增生由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外很少恶变(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplasticpolyp)和炎性息肉(inflammatorypolyp)，均属非瘤性息肉一般可自行消失(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(fam

4、illialadenomatouspolyposisFAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变2.平滑肌瘤(leiomyoma)十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织发病原因不明平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成分界明显常为单发呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔也可在肠壁或向肠腔外生长一般质地较韧有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时则表明有恶变，其恶变率为

5、15%～20%据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor)广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell，APUD细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状肿瘤直径约1～5c

6、m60%为良性较为常见的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生长抑素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocyticparaganglioma)肿瘤主要分布于近端十二指肠以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关值得一提的是在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。4.其他个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)纤维瘤(fibroma)错构瘤(hamartoma)等十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法

7、早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现随着肿瘤的增大大多数患者会出现各种症状1.一般症状可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等类似慢性胃炎胃溃疡病的症状因此易与这些消化道疾病相混淆2.腹痛约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征(ballvalvesyndrone)位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃

8、疡穿孔等都可以引起腹痛巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心呕吐症状3.消化道出血25%～50%的十二