溶血性贫血输血治疗

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1、溶血性贫血输血治疗郑云海(大兴安岭地区中心血站165000}【摘要】对于溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞。需要输注时，也不应以提高红细胞计数达到正常水平为目的。对需要长期依赖红细胞输注替代治疗的患者，应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次数，减少输血不良反应,延缓或避免红细胞输注无效的发生。红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，多数情况下不需要输血。血红蛋白病一般不需要输血。但纯合子型&beta

2、;海详性贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制剂，以减少输血不良反应和输血并发症；当血红蛋白<60g/L时，大部分患者应输血。但是反复输血可引起铁负荷过重。英国血液标准委员会(BCSH)推荐：当输血次数超过10次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；一旦铁蛋白>l000μg/L，则泣斤始治疗。【关键词】：溶血性贫血输血治疗自身抗体输血前检查临床资料患者，女,57岁。2008年11月曾在我院住院，诊断为自身免疫性溶血性贫血,血型为A型,RH阳性，输入A型洗涤红细胞4单位/冶

3、愈后出院。2009年12月,因自溶性贫血复发而引起严重贫血及脾大,Hb37g/L,入院输血治疗。血型初筛正定型为AB型，反定性为0型，后用抗人球蛋白法检测证实为A型,RH阳性。经交叉配血后，指导临床缓慢输注A型洗涤红细胞4U,患者输血后反应良好，贫血指征得到有效缓解。一、阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的输血阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria，PNH)是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血。其临床表现变化多端，以与睡眠有关的、间歇发作性血

4、红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。PNH可通过血浆置换去除游离血红蛋白，防止栓塞及。肾功能衰竭。在PNH患者的输血中，白细胞碎片是最冇可能引发溶血的成分。因此，PNH患者若需要输血时，可输注经奋效过滤去除白细胞的各种少白细胞血液成分。该类患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情；故在贫血严重吋，可输注洗涤红细胞或冷冻红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板吋，也要应用少白细胞的血小板。但是，0前对PNH患者输血治疗机制的研宄发现，正常献血员未经洗涤的红细胞悬液中含较多红细胞膜“囊泡

5、”。这些“囊泡”带有大量CD59、CD55及其他GPI锚蛋白，当其输入PNH患者体内时，可与PNH红细胞黏附，进而纠正PNH红细胞的“缺陷”，减轻甚至控制溶血。正因为如此，现在不主张为PNH患者输注洗涤红细胞，以避免将有治本作用的“囊池”洗掉。Brecher报道过72例PNH患者中输注洗漆红细胞者与输注未洗漆红细胞者的输血相关溶血反应，两者无区别。二、自身免疫性溶血性贫血患者的输血自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面

6、，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞吋所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型两种。该类患者常伴有严重的贫血而需要进行输血治疗。由于自身抗体的存在与干扰，AIHA的输血前检查较一般复杂。自身抗体的干扰表现在：①影响血型的准确鉴定；②影响不规则抗体的筛选和鉴定；③患者与同型供者交叉配血吋往往不完全相合。因此，AIHA的输血前检查首先要通过各种方法去除自身抗体，以排除其干扰，然后进行血型鉴定、不规则抗体筛选与鉴定以及交叉配血，选择合适的供者血液。而在自身抗体存在吋，要证实是否有同种抗体的存在，最好的

7、方法就是将患者血清在37°C用自身红细胞或同种红细胞吸收以去除自身抗体，因同种抗体不被吸收而留在血清中，这样便可检测同种抗体并鉴定其特异性。严格的血细胞配型是A旧A安全输血的必要前提。温抗体型AIHA患者自身抗体滴度较高吋，抗体覆盖红细胞，增加血型鉴别的难度，此吋特别强调ABO血型的反向定型：即用患者的血清与已知血型的试剂红细胞做凝集试验，进而判别患者血清中含有抗A或抗B,并据之“反向”判定患者的ABO血型；待免疫抑制治疗奏效、自身抗体滴度降低后，再做ABO血型的正向定型。有时冷抗体型AIHA患者的血浆中含大量游离血

8、红蛋白，可能影响正、反向血型鉴定，故需用等渗液充分洗涤待测红细胞做血型正向定型试验，待溶血控制后血清中的游离血红蛋白明显降低吋做血型反向定型试验。当患者血清中存在的自身抗体能与所有正常红细胞发生反应时，通常难以找到相容性血源；而自身抗体可能掩盖红细胞同种抗体的存在，而后者可以导致溶血性输血反应的发生。由于患者体内存在红细胞的自身抗体，就认为异体