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1、成人Still’s病继发噬血细胞综合征1例并文献复习龚亮亮(浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科浙江杭州310000)【关键词】成人Still’s病噬血细胞综合征【中图分类号】R593【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)13-0200-01噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH),是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因了•导致机体处于炎症状态的一组临床综合
2、征［1］。成人Still’s病合并HPS是风湿免疫病中常见的严重、甚至致命的并发症，其发病机制复杂，临床表现缺乏特异性，病情进展迅速，病死率高，预后差［2］,因此，正确判断病情、及时准确诊断极为关键。笔者治疗1例继发于成人Still病的噬血细胞综合征，疗效满意，报告如下。患者，女性，38岁，因皮疹20余天，反复发热伴关节肌肉痛10余天于2013年5月26H入院，患者入院前20余天无明显诱因下出现全身皮疹伴瘙痒，当时无发热及关节肿痛，当地医院给予抗过敏治疗后症状无明显缓解。约10天后出现发热伴全身关节肌肉疼痛，体温约38-39°C,外查白细胞13.3X109/L,中性
3、粒细胞比例90.1%,CRP58.87mg/L,给予抗感染治疗症状无缓解。为进一步诊治入我院。既往体健。入院时查体：体温38.6摄氏度，脉搏102次/分，呼吸21次/分，全身散在点状皮疹伴抓痕，入院后观察热型呈稽留热，高热时皮疹加重，热退皮疹减轻。完善相关辅助检查：血常规示白细胞计数16.2×109/L,中性粒细胞(％)71.3%,血红蛋白121g/L,血小板计数129×109/L。超敏C反应蛋白78.0mg/L。血沉64mm/h。肝功能示谷丙转氨酶81U/L,谷草转氨酶86U/L,铁蛋白12988.4ng/mL。D二聚体110900ug/L。抗核抗体+
4、1:20。尿常规、粪常规、常规四项、凝血功能、甲功、肾功能、类风湿因子、HLA-B27、pANCA+cANCA、MP0+PR3未见明显异常。T-SPOT阴性。血培养、痰培养阴性。肺部CT示颈根部及纵隔内多发稍人淋巴结。肝胆脾胰彩超示肝多发囊肿，胆囊多发息肉，后腹膜扫查未见明显异常。浅表淋巴结彩超：双侧颈部、双侧腹股沟淋巴结探及，庇髓质分界尚清。骨髓穿刺活检：造血组织增生活跃。骨髓免疫分型及染色体检查无异常。予抗感染治疗无效，诊断“成人Still’s病”，加用甲泼;尼龙40mgQ12H、保肝、护胃、抗过敏、补钙等对症治疗。一周后体温基本正常，激素逐渐减量40mgQ12
5、H<>后患者再次出现发热、全身皮疹，复查血常规提示白细胞计数1.9×10E9/L,中性粒细胞（％）56.5%,血红蛋白92g/L,血小板计数66×10E9/L,肝功能提示谷丙转氨酶877U/L,谷草转氨酶513U/L,总胆红素85μmol/L,直接胆红素61μmol/L,间接胆红素24μmol/L。纤维蛋白原0.67g/l,血沉3mm/h,CRP1.9mg/L,再次行骨髓穿刺提示涂片单核细胞比例偏高，并可见异淋样细胞及吞噬现象。同吋行PET/CT检查提示1.脾大伴FDG代谢弥漫性增高，双侧颈部、双腋下、纵隔内、后腹膜及双侧腹股沟多发小淋
6、巴结影显示伴轻度FDG代谢增高，余全身（包括脑）PET显像未见FDG代谢明显异常增高灶。2.肝内多发囊肿。行肝脏穿刺提示：（肝脏）呈急性肝细胞损伤改变。考虑继发嗜血细胞综合症，予加量甲泼尼龙针至80mgQ12H,加强护肝等治疗。2周后体温逐渐恢复正常，皮疹消退，各项指标复査好转。复査查血常规：白细胞计数5.4×109/L,中性粒细胞（％）71.9%，血红蛋白115g/L，血小板计数166×109/L。2肝功能提示谷丙转氨酶60U/L,谷草转氨酶64U/L,胆红素18μmol/L,直接胆红素12μmol/L，间接胆红素6μmol/L。铁蛋
7、白396.7ng/mL。D二聚体1270ug/L。予以出院，随访近1年，0前美桌乐片8mg口服治疗，一般情况良好，未再奋疾病复发表现。讨论：1979年由Risdall等首先报道HPS，随后渐被临床医生重视，并陆续发现报道。噬血细胞综合征又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，属于组织细胞增生症第II类，分为原发性HPS和获得性HPS2类［1］。原发性HPS即家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL）,多发生于婴幼儿，部分可通过病毒感染触发；继发性HPS可在任何年龄发病，与感染、恶性肿瘤及自身免疫
