多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

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1、多发性硬化诊断和治疗中国专家共识多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具奋吋间多发和空间多发的特点。MS的临床分型MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为h1.5〜1:2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直

2、肠功能障碍等。一、复发缓解型MS(RRMS)疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80%〜85%MS患者最初为本类型。二、继发进展型MS(SPMS)约50%的RRMS患者在患病10〜15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。三、原发进展型MS(PPMS)病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。四、进展复发型MS(PRMS)疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患考表现为本类

3、型。五、其他类型根据MS的发病及预后情况，奋以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉：1.良性型MS(benignMS):少部分MS患者在发病15年内儿乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。FI前对良性型无法做出早期预测。1.恶性型MS(malignantMS):又名爆发型MS(fulminantMS)或Marburg变异型MS（MarburgvariantMS），痰祸呈爆发起祸，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。MS的诊断一、诊断原则首先

4、，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除艿他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重耍地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；•义•部序列应该包括平扫（矢状而FLAIR序列，横断而Tl、T2、DWI）及增强（横断面T1）;扫描层数为全脑覆盖（30〜32层），层厚4mm;屮心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10〜15min

5、做增强扫描。二、诊断标准表12010年McDonaldMS诊断标准临床表现诊断MS所：附加资料多2次发作有多2个以上客观临床证据的病变或者存在I个客观临床证据的痫变冋吋伴旮既往发作1'，合理的病史证据多2次发作具有1个病变的客观临床证据无（•1有/2个病变的有1次发作存在1个病变的客观临床证据＜

6、临床孤立综合征）提承MS的隐［E的神经功能降碍进賊（原发进械®MS）极有以卜明病变空间多发的证据：在CNS的4个MS典沏区域（脑室周围、近皮质、辂卜和脊髄）中至少有2个区域有个T2病变；或者等待以后涉及CNS

7、不同部位病变的临床发作41只有以下证明病变吋间多发的证据：在任何时间同时存在无症状的钆增强的与非增强的病变；或苒在随后的MKI检办可见新的T2和（成）仝钆增强病变（I或多个）1不考虑参考基线MRI的时间性；或者等待第2次临床发作。具和证明病变空间（同前）及时间多发（同前）的证据疾病逬破1年（回顾性或前略性确定）同时具备下列3项标准的2项％（1）脑病变的空间多发证据；根据MS特征性的病变区域（脑室周闱、近皮质或格卜）内多I个12病变；（2）脊髄病变的空间多发证据：根据脊髓＞2个T2病变；（3）脑脊液阳性［等

8、电聚焦电泳a示寡克隆区带和（或）IgG指数增苘］1.成人MS:推荐使用2010年McDonaldMS诊断标推(表1)。其适合于典型发作MS的诊断，以往2001年及2005年诊断标准同样适用。对于存在视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)及NM0谱系疾病(NMOspectrumdisorders，NMOSDs)可能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、典型第三脑室周围器官受累症状、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓

9、炎、复发性视神经炎等疾病，MS应与其进行鉴别。建议疾病急性复发期及免疫治疗前进行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体的检测，如结果阳性提示非MS可能。2.儿童MS:95%的儿童MS为RRMS,80%儿童MS与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时间多发标准同样适用；但15%-20%儿童MS,尤其是小于11岁的儿童MS,疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyeli