脑内多发血管母细胞瘤1例并文献复习

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1、脑内多发血管母细胞瘤1例并文献复习李岩(辽宁省锦州市黑山县第一人民医院121400)【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)31-0094-01脑内多发血管母细胞瘤1例分析：一、病例介绍患者为19岁，势性，因“左上眼睑下垂3天”入院。入院时查体：左侧眼睑下垂，左侧瞳孔约5.0MM,育•接、间接光反应迟钝，眼球向内运动障碍，四肢肌力V级。头CT提示：左侧赖叶钩回及同侧大脑脚区间类圆形高密度影。入院化验血常规示红细胞计数：4.40×1012/L,血红蛋白132g/Lo入院初步诊断：左侧后交通动脉瘤。行全脑DS

2、A检查，未见异常血管影像。查头MR示:右侧额叶、左侧撷叶和大脑脚区、左侧小脑内混在信号影，注入造影剂后病灶呈轻度强化。遂更正诊断为：颅内多发海绵状血管瘤。行保守治疗，期间左颛叶、大脑脚区内病灶再次出血，前额叶病灶出血。拟行手术切除前额叶及左颍叶、大脑脚区内病灶，但术中切除左撷叶、大脑脚区内病灶时发现病变红褐色，质地软，血供特别丰富，与脑组织边界清楚，靓啊大脑后动脉包绕，动眼神经受压，移位，与岩尖硬膜粘连紧密，并向海绵窦内延伸。由于病变血管丰富，出血凶猛，止血困难，未处理前额叶病灶。术后病例提示血管母细胞瘤。术后患者动脉神经麻痹症状未改善，右侧肢体下降，上

3、肢远端肌力II级，近端IV级，下肢肌力IV级。出院，行全脑放疗。二、讨论血管母细胞瘤是真性血管性肿瘤，组织来源未定[1],一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。被定义为WHOI级，通常预后较好。可发生于任何年龄，但多见于成人，儿童少见，平均年龄30〜40岁，男性多见，势女之比为1.6〜2.7：1[2]0多发生于小脑，幕上较少发牛。临床多表现为单灶病变，多灶少见。病灶多为囊性，囊内瘤结节。病变呈实质性者较少，血供丰富，手术止血困难。复习文献资料，血管母细胞瘤出血的病例鲜有报道。本例病人,为幕上、幕下脑内多发

4、血管母细胞瘤，口幕上病变多次反复在同一及不同病灶并发急性岀血。术中见肿瘤血供极其丰富,术中止血困难，故仅对中颅窝病灶处置。其他病变待术后放疗。病理表现肿瘤组织由2种成分构成：一种为丰富的血管和血窦，血管多为不同成熟阶段的毛细血管，偶尔可见到小的动脉和静脉。管壁内衬扁平内皮细胞。另外还包括血管网之间的间质细胞呈巢状和片状排列，体积较大，边界欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态多样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，核分裂象罕见，但易见单核和多核的大核、怪核细胞。血管母细胞瘤主要表现为局部占位神经功能障碍及高颅压症状，如病变发生在脑室系统，影

5、响脑脊液循环，可导致脑积水，岀现高颅压表现。另部分病人，大约在25%的病人，可出现外周血红细胞增多症，术后复发外周血红细胞可能再次升高。诊断上主要根据头MR表现：大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现，特点是囊性病灶伴壁结节强化。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。瘤周多无明显水肿。实质型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：血供丰富，瘤内与瘤周可见大量血管流空影。脑血管造影检查可见肿瘤染色，并可见到供血动脉及引流静脉。本例病人为多发病灶，口位于幕上、幕下皆有病灶，发病以幕上为主，较为少见。结合文献报道，发生于大脑的血管母细胞瘤无特异性临床表现，临床

6、易误诊。多灶性脑血管母细胞瘤临床上包括两种情况：一为同一吋间颅内发生多个病变：另一种情况即“异位复发”，一处切除后。另处长出，实质仍为多灶病变⑴。本例患者为同一吋间多发病灶，但不能除外，后期有新生病灶岀现。术后再发率明显高于单发病例。文献报道多灶性血管母细胞瘤与Vonhippel.Lindou(VHL)病有较强的相关性。多灶性血管母细胞瘤常合并Vonhippel.Lindou(VHL)^并累及全身多器官多系统。而VHL病常伴有多灶性脑血管母细胞瘤。全切除后还有不断产生新病灶的趋势，远期预后不佳⑶。Conway等报道VHL患者术后12,510年新病变发生率

7、分别为：67%、74%、67%、78%,直到15年后仍可见80%存活患者有新生病变的产生⑷。基于此，对于多发血管母细胞瘤患者及其家属应进行VHL基因突变检测。基因检测阴性可免于临床监测：对基因检测阳性成员，须作全面彻底临床检查及终身追踪随访以便早期发现病变，早期治疗，改善预后。有的学者认为多灶性脑血管母细胞瘤，无论是否为VHL病，即使全切除肿瘤后，仍有不断产生新的脑血管母细胞瘤病灶的趋势。目前认为手术全切除肿瘤是根治血管母细胞瘤的最佳途径，一旦肿瘤完全切除可以获得治愈。但对于多发病灶，尤其病灶位于深在或重要部位，尤其实质性病灶手术创伤大，病变血供极其丰富

8、，术中止血困难，完全切除病灶风险较大，如本例病人。术后可对未切除病灶行伽马刀治疗