先天性心脏病 (3)

《先天性心脏病 (3)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、先天性心脏病congenitalheartdiseases桂林医学院儿科教研室欧维琳小儿循环系统的特点心脏胚胎发育：2周：开始形成4周：有循环作用8周：房中隔完全形成关键是2~8周。心脏的胚胎发育第3~4周5~6周7~8周正常胎儿的血循环解剖特点：脐静脉1条脐动脉2条动脉导管卵圆孔胎儿血液循环的特点1、脐V的含氧血V导管下腔静脉来自下半身的V血肝（混合血）卵园孔左房室主动脉无名A主动脉左颈总A左右冠状A左锁骨下A（负责头颈部、上肢、心脏的血液供应）2、含氧稍少的上腔V血右房右室部分下腔V的混合血肺循环（较少）左房肺AA导管主A营养下半身左右髂

2、内A脐A胎盘生后血循环的改变解剖：脐血管阻断肺循环建立卵圆孔关闭（5个月）动脉导管关闭（3个月）血循环途径：同成人正常小儿血压：收缩压：（年龄×2）+80mmHg±20舒张压：收缩压的2/3先天性心脏病一、定义：胎儿时期心血管发育异常而致的心血管畸形。二、分类：有分流型：左向右分流型：潜在青紫型右向左分流型：青紫型无分流型：肺动脉狭窄。ASDF4三、先心的共同特征：1．供血、供氧不足：供血→生长发育低下供氧→青紫、杵状指（趾）、RBC症。2．心室负荷→心室肥厚、扩张、心衰。3．循环血量的改变：左向右分流型：体循环血量生长发育。肺循

3、环血量。右向左分流型：体循环血量肺循环血量４．肺动脉压力的改变①肺动脉压力：（动力型梗阻型）症状：气促、青紫、声嘶、易肺炎心衰;体征：P2亢进;X线：肺野充血、肺动脉隆凸、肺门舞蹈。②肺动脉压力：房间隔缺损atrialseptaldefect(ASD)房间隔缺损一、分型和定义卵圆孔未闭第一孔未闭：较大、位置低第二孔未闭：较小、中部心脏的胚胎发育第3~4周5~6周7~8周二、病理生理：肺动脉高压形成以前：腔静脉肺静脉左向右分流（血量）右房左房（血量）（肥大）（舒张期右室左室负荷）肺动脉主动脉（血管痉挛血量）肺循环

4、体循环（动力型压力）（血量）肺动脉高压形成以后：腔静脉肺静脉右向左分流（肥厚）右房左房（混合血）（肥厚）右室左室肺动脉主动脉血管增厚弹性减退肺循环体循环（紫绀）内膜增生（梗阻型压力）三、临床特征1.体循环血量。2.肺循环血量。3.动力型→梗阻型肺动脉高压4.杂音：主要：胸骨左缘2、3肋间可闻Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。次要：分流量大三尖瓣相对狭窄胸骨左缘下方可闻及Ⅱ~Ⅲ级舒张期杂音。5.心脏负荷：右室舒张期负荷增加。6.房室肥大：右房右室增大。7.合并症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎。8.心导管检查：右房血氧含量>上、下腔静脉血氧含量

5、。9.ECG：电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞。室间隔缺损ventricularseptaldefect(VSD)室间隔缺损一、定义和分型：高位缺损：多较大，为膜部缺损/为干下型；低位缺损：较小，多为肌部缺损。Roger病：Roger病：VSD小型缺损者。多位于室间隔肌部。无明显症状，仅活动后稍疲乏，生长发育正常，杂音明显，P2亢进。二、病理生理：肺动脉高压以前：腔静脉肺静脉右房左房（血量）（左向右分流）（肥大）右室左室肺动脉主动脉（血量）（血量）肺循环体循环（血量）（血管痉挛）（动力型压力）肺动脉高压以后：艾森曼格综合征：

6、左向右分流行先心在出现肺动脉高压以后，左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。腔静脉肺静脉右房左房（右向左分流）（肥大）右室左室（混合血）肺动脉主动脉（混合血）（血管增厚）（弹性）肺循环体循环（紫绀）（梗阻型压力）三、临床特征：1.体循环血量生长发育2.肺循环血量3.动力型梗阻型肺动脉高压4.杂音：特征性：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙、响亮全收缩期杂音。继发性：分流量相对性二狭心尖部舒张中期杂音。5.房室肥大：分流量小：心脏不大/左房大。分流量较大：左房、左室大。分流量大：双室、左房大。6.

7、心脏负荷：双室舒张期负荷增加。7.合并症：同ASD。8.心导管检查：☆右室血氧含量>右房；☆缺损：动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)动脉导管未闭一、定义和分型：管型：漏斗型：窗型：二、病理生理：分流量的大小与导管的粗细、及主动脉、肺动脉之间的压差有关。肺动脉高压以前：腔静脉肺静脉右房左房（血量）（肥大）右室左室（舒张期负左向右分流荷）（血量）肺动脉主动脉（血量）肺循环体循环（血量）（血管痉挛、压力型）肺动脉高压以后腔静脉肺静脉右房左房右室左室右向左分流（扩张）肺动脉主动脉（混合血

8、）（血管增厚弹性）肺循环体循环（梗阻型压力）（差异性青紫）