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时间:2018-12-05
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1、心内膜疾病诊断与治疗梁书琴(新乡县妇幼保健院内科453700)【摘要】目的讨论心内膜疾病诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论心内膜心肌纤维化抗凝及抗心袞治疗为主,抗心袞以改善心脏舒张功能障碍为目的。早期可用强的松30〜60mg/d,分三次给药,心衰控制后改为10mg/d维持。长春新碱和羟基脲亦可试用。晚期可行心内膜切除术,但风险大。嗜酸性纤维增生性心内膜炎以抗凝、激素及抗过敏药物治疗为主。Becker氏心血管胶原病以激素治疗为主,但疗效不确定。【关键词】心内膜疾病诊断治疗一、心内膜心肌纤维化心内膜心肌纤维化
2、(EMF):1946年由Bedford首先报告,1948年Davies详细描述了该病的临床与病理,并认为是非洲心衰的常见病因,故乂名为Davies氏病。以东非、丙非发病率最高,男女无性别差异。非洲乌干达心衰中有14%〜15%死于心内膜心肌纤维化,尼日利亚为10%,象牙海岸为2%,属热带地区多发的心肌病。我国有散发报道。1977年吉林报告1例;1978年广丙报道3例;1981年刘玉清(中华心血管病杂志)报告4例。1.分型:根据X线检查和心血管造影结果,心内膜心肌纤维化可分三型:(1)右心型:80%心脏普遍增大,常呈球形或烧瓶状,左房明显
3、增大,两肺血减少,部分病例左心缘上段(肺动脉段下方)轻度膨凸为相对特征。右心造影:右室心尖闭塞,流入道收缩变形,几无舒缩功能。流出道扩张、舒缩功能良好为木症的特征性征象。轻度者可仅见心尖闭塞。可见三尖瓣关闭不全,右房巨大,排空延迟。有些病例心耳部可见附壁血栓,明显者可波及体部。肺动脉及分支明显纤细、减少。(2)左心型:心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻度增大甚或不大,左房多为轻至中度增大。肺淤血或有不同程度的肺循环高压的表现。左室造影:左室轻度增大或不大,但有变形。主要表现为心尖部圆钝,该部及膈面不规则或有充盈缺损(内膜增
4、厚及附壁血栓的表现),舒缩受限。可见二尖瓣关闭不全,左房轻至中度增大。(3)双室型:两组病变的综合,常以右心病变为主。急性期,心内膜心肌的血管周围冇嗜酸性粒细胞浸润和心肌细胞溶解;血栓期是指增厚的心内膜上有广泛的血栓覆盖,继而出现纤维化;在晚期,嗜酸性粒细胞明显减少或消失。早期以心内膜和内层1/3心肌结缔组织肿胀为主,晚期则以白色内膜纤维化性增厚为特征,增厚的心内膜可达正常人的10倍以上。心内膜心肌纤维化中20%左右为单纯右室受累,25%为单纯左室受累。60%患者左右室同吋受累。60%左右的患者有心包积液。EMF病变仅局限在右室者冇以
5、下特点:(1)颈静脉压升高,可见明显颈静脉收缩期搏动,可闻及三尖瓣收缩期杂音;(2)大量腹水及肝淤血明显;(3)踝部水肿不明显。1.实验室检查:早期可见白细胞和嗜酸性粒细胞增多;X线示轻中度心影扩大,偶可见心内膜线状钙化影,透视下可见心尖搏动弱;ECG可发现低电压、心房肥大(高大P波)、束支传导阻滞及ST-T改变,3/4患者VI、V2导联可出现类似于前壁心梗的病理性CT波;超声心动图是诊断限制型心肌病的主要方法,可见心内膜界面冋声增强,室壁活动减弱,心房扩大,心室腔缩小及心包积液;90%患者心内膜活检可以确诊,增厚的心内膜可达1〜2c
6、m或更厚是本病的特征性表现。2.诊断标准(1)多发于热带非洲;(2>冇酷似缩窄性心包炎的临床表现:静脉压升高,颈静脉怒张伴收缩期搏动;(3)显著的肝肿大和腹水,下肢浮肿不明显;(4>易发生周围动脉栓塞和肺栓塞;(5)常累及房室瓣,在二尖瓣或三尖瓣区奋收缩期吹风样杂音;(6)超声心动图和心室造影可显75心腔缩小或闭塞、心内膜增厚、线样钙化和心腔附壁血栓;(7>心内膜心肌活检奋心内膜增厚和纤维组织增生。心内膜心肌纤维化应与缩窄性心包炎相鉴别,另外,也应与Ebstein畸形和其他类型心肌病相鉴别。1.治疗:抗凝及抗心衰治疗为主,抗心衰以改善
7、心脏舒张功能障碍为0的。早期可用强的松30〜60mg/d,分三次给药,心衰控制后改为10mg/d维持。长春新碱和羟基脲亦可试用。晚期可行心内膜切除术,但风险大。二、嗜酸性纤维增生性心内膜炎嗜酸性纤维增生性心内膜炎(Loeffler氏病):1936年由L6effler首先报道。病因不明,冇部分患者与嗜酸性粒细胞性白血病、何杰金氏病、肿瘤、抗结核药物过敏、寄生虫感染和哮喘等引起的嗜酸性粒细胞增多有关。1.特点:温带地区多发;在疾病早期,50%患者有发热,而50%患者发热不明显;嗜酸性粒细胞增多,可达50%〜90%;全身表现冇淋巴结肿大,脾
8、肿大,心、脑血管病变,也称为“高嗜酸性粒细胞综合征”。在早期,心内膜心肌受累的表现不明显,常被全身症状所掩盖;在晚期,全身阻塞性淤血和肺淤血的症状明显,进行性心衰加重,肺及体循环栓塞。心脏不大或轻度扩大,两心室广泛性心内
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