四川大学华西二医院儿童心脏中心华益民

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1、四川大学华西第二医院儿童心脏中心华益民胎儿严重先天性心血管疾病临床决策围生期胎儿先天性心血管疾病包括：胎儿心律失常胎儿先天性心血管畸形胎儿心脏肿瘤及心肌疾病胎儿心力衰竭（心脏源性及非心脏源性）产前超声检查，特别是妊娠早、中期检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行评估，为产前临床决策及干预提供可靠依据部分胎儿心律失常、心力衰竭及严重心血管畸形的产前干预探索已获得成功的临床应用，明显改善了患胎的预后目前，高龄孕妇、不孕不育症比例逐年增高，试管婴儿及高危妊娠数量逐渐增加，该人群中胎儿心血管疾病发病率明显高于低危人群如未能提供恰当产前干预，对于通过治疗能够有良好转归的疾病

2、，由于异常的血液动力学状态可造成致胎儿重要脏器损伤，且疾病应激状态下母胎“适应性超负荷”可导致流产、早产、胎儿/新生儿死亡第一部分：胎儿先天性心血管疾病自然史及临床选择第二部分：胎儿先天性心血管疾病产前干预胎儿心律失常是产科门诊常见的胎儿异常，发生率1-2%多家研究中心统计资料，胎儿心律失常就诊者多数是一过性窦性心动过速、孤立的室上性期前收缩及一过性不规则心律等，均属胎儿心脏发育过程中的良性过程，预后良好。只有约10%的胎儿心律失常是持续性、将引起继发性损害的快速性或缓慢性心律失常及不规则心律。胎儿心律失常严重胎儿心律失常常伴有胎儿心力衰竭及水肿，甚至导致胎儿死亡，及时

3、有效的处理往往能控制胎儿心律失常及心力衰竭，并且显著减少由于血液动力学异常导致的胎儿重要脏器损害妊娠中期胎儿交感神经发育不全，因而心律失常发生率高于妊娠后期胎儿心律失常最早诊断时间在妊娠16周，最佳诊断时间18-22周胎儿心律失常胎儿心律失常非持续性的、不会造成胎儿血液动力学改变的胎儿心律失常约80%，这一部分胎儿不需要特殊干预约10%的持续性、导致胎儿血液动力学明显改变的严重胎儿心律失常常隐藏在普通心律失常病例中，起始表现可能是严重的、持续性的，但更多则是由简单的、无血液动力学影响的心律失常类型逐渐发展及加重，还可表现为紊乱性、多源性心律失常，并出现胎儿严重并发症绝大

4、多数先天性心血管畸形并不妨碍胎儿的宫内生长发育过程，出生后根据具体情况制定出产后干预策略，预后良好VSD等简单畸形在宫内有自然闭合趋势单纯型先天性心血管畸形（VSD、ASD、AS、PS等）及复合畸形（VSD+PS、ASD+VSD、ASD+AS、ASD+PS等）患胎，出生后经导管介入治疗技术或心脏外科手术成熟，预后良好部分单纯畸形的在宫内会持续进展，心脏腔室发育逐渐迟滞，形成严重心血管畸形，甚至伴发心力衰竭胎儿心血管畸形对于复杂心血管畸形，怀孕18-24周必须检出的严重心血管畸形为单腔心，这类疾病无法进行进一步姑息及根治手术，减少这一类患儿出生是我国出生缺陷三级预防策略的

5、重要组成部分TOF、DORV、AVSD、TGA等复杂型心血管畸形，出生后心脏外科施行姑息或根治术，能够建立双心室或单心室循环，发现这类畸形后应密切监测其心脏功能、心律及心脏腔室大小动态发育情况胎儿心血管畸形SAS、R-IAC引起的HLHS、SPS+R-IAC、PA/IVS+R-IAC等，多数在出生前业已发生心脏腔室及体/肺血管床不可逆病变，甚至出现胎儿水肿、死亡，失去进一步治疗机会妊娠中后期是胎儿心脏腔室生长发育的高峰时期，如能在此之前通过心脏外科或介入手术纠正畸形，形成趋于正常的血液动力学状态，促进胎儿心脏腔室重新发育，重塑体/肺血管床，出生后有机会进一步姑息治疗或建

6、立双心室循环，提高患病新生儿的手术耐受力和成功率胎儿心血管畸形原发性心脏肿瘤可发生于心腔、心肌、心外膜或合并存在，发病率约0.02%左右，约2/3为良性肿瘤，其中黏液瘤占绝大多数小型心脏良性肿瘤可无症状,大型者由于肿瘤阻塞房室瓣口而引起血液动力学障碍出生后人群心脏良性肿瘤手术后预后好，胎儿期发现的心脏良性肿瘤病例，应了解肿瘤生长状态、胎儿血液动力学状态、心力衰竭等协助临床做出判断胎儿心脏肿瘤原发性心脏恶性肿瘤少见，发病率0.002-0.300%，胎儿期原发性心脏恶性肿瘤偶见报道原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤类，源于心脏血管内皮细胞、心内膜及心外膜或心包，可致心包积液可迅速侵

7、及心脏各层结构，并侵入邻近纵隔器官和广泛转移心力衰竭、栓塞、心包积液、心包填塞及心律失常，预后差，多胎儿早期死亡胎儿心脏肿瘤发生率低，扩张性及限制性心肌病仅有零星报道糖尿病孕妇的胎儿、胎儿暴露于维拉帕米中，肥厚性心肌病发生率明显增加患免疫性疾病孕妇的胎儿中，各型心肌病的发病率略有增加胎儿长时间的心动过速可导致心肌病胎儿期心肌病进展快、预后差，多数可导致胎儿心力衰竭、死胎胎儿心肌疾病胎儿心脏源性心力衰竭：异常外周血管阻抗引起血流重新分配导致的心力衰竭贫血或动静脉瘘致高心排血量引起的心力衰竭原发或继发性瓣膜反流导致的心力衰竭心肌功能不良、心肌