卫生部临床路径应用指南（征求意见稿）_17088.doc

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1、附件1国家首批确定的农村贫困人口九种大病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2017年版）一、标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。1.体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.细胞遗传学：核型分析，F

2、ISH（必要时）。6.病相关基因，即MLL基因重排、BCR/ABL和E2A/PBX1。（三）危险度分组标准。—45—1.标危组：必须同时满足以下所有条件：（1）年龄≥1岁且<10岁；（2）WBC<50×109/L；（3）泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<1×109/L）；（4）非T-ALL；（5）非成熟B-ALL；（6）无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；（7）治疗第15天骨髓呈M1（原幼淋细胞<5%）或（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。2.中危组：必须同时满足以下4个条件：（

3、1）无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；（2）泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<1×109/L）；（3）标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞>25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；（4）如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD<10-2。同时至少符合以下条件之一：（5）WBC≥50×109/L；（6）年龄≥10岁；—45—（7）T-ALL；（8）t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；（9）年龄<1岁且无MLL基因重排。3.高危组：必须满足下列条件之一：（1）泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞>1×109/L）；（2）t（9;22

4、）或BCR/ABL融合基因阳性；（3）t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；（4）中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；（5）第33天骨髓形态学未缓解（>5％），呈M2/M3；（6）如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10-2，或第12周MRD≥10-3。（四）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）。1.初始诱导化疗方案：VDLP（D）方案：长春新碱（VCR，国产）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；柔红霉素（DNR，国产）30mg·m-2·d

5、-1，每周1次，共2-4次；左旋门冬酰胺酶（L-asp，国产）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；泼尼松（PDN，国产）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35—45—天递减至停。或者PDN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天递减至停。PDN试验d1-7，从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。2.缓解后巩固治疗：（1）CAM方案：环磷酰胺

6、（CTX，国产）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C，国产）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-巯基嘌呤（6-MP，国产）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危组患者重复一次CAM方案。（2）mM方案：大剂量甲氨喋呤（MTX，合资）3-5g·m-2·d-1，每两周1次，共4-5次；四氢叶酸钙（CF，国产）15mg·m-2，6小时1次，3-8，根据MTX血药浓度给予调整；6-MP25mg·m-2·d-1，不超过56天，根据WBC调整剂量。上述方案实施期间需要进行水化、碱化。3.延迟强化治疗：（1）VDLP（D）方案：VCR（国产）1.5m

7、g·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg；DNR或阿霉素（ADR，国产）25-30mg·m-2·d-—45—1，每周1次，共1-3次；L-asp（国产）5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；PDN（国产）45-60mg·m-2·d-1或DXM（国产）6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。（2）CAM方案：CTX（国产）800-1000mg·m-2·d-1，1次；Ara-