中西医结合治疗骨髓纤维化进展

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1、中西医结合治疗骨髓纤维化进展北京中医药大学东直门医院主任医师孙颖立课程结构骨髓纤维化概述1临床表现2实验室检查3诊断标准及鉴别诊断4治疗5中医辨证施治6骨髓纤维化概述骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。骨髓纤维化概述该病可表现特发性（原发性骨髓纤维化），也可以由真性红细胞增多症、特发性血小板增多症等疾病转化而来。重点介绍慢性原发性骨髓纤维化，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞贫血，脾脏显著肿大，骨髓穿刺常干抽，具有不同程度的骨质硬化。病因原发性骨髓纤维化原因不明。继发性

2、骨髓纤维化多继发于其他骨髓增殖性疾病、化学及物理因素、肿瘤、感染、内分泌代谢疾病等。发病机理克隆性造血干细胞增殖导致不恰当的细胞因子释放和骨髓纤维化，使定向祖细胞向外周血释放并伴有髓外造血。骨髓广泛纤维化源于造血干细胞克隆性增殖，导致形态异常的巨核细胞和单核细胞增殖，释放成纤维生长因子，导致胶原沉积。体细胞获得性络氨酸激酶JAK2V617F突变，它可见于一半以上原发性骨髓纤维化及继发于特发性血小板增多症患者。9%的JAK2V617F阴性患者中发现一种血小板生成素受体（cMPL）的基因突变（MPLW515L或MPLW515K）。课程结构骨髓纤维化概述1实验室检查3

3、诊断标准及鉴别诊断4治疗5中医辨证施治6临床表现骨髓纤维化多见于中老年患者，男性多于女性，起病缓慢，开始多无症状，可偶然因脾肿大或血液检查而被发现。临床表现主要为乏力，消瘦，脾肿大、脾区疼痛及腹胀，少数有出血倾向，骨骼疼痛及黄疸等。还可见到因代谢增高引起低热、多汗及心动过速，因高尿酸血症可导致肾绞痛及痛风性关节炎。临床表现患者晚期可有明显贫血和出血，出血多以皮肤紫癜及鼻出血为主。脾肿大几乎见于所有骨髓纤维化患者，而且常为巨脾，大多数患者在确诊时脾已平脐甚至下达盆腔，脾多质硬，表面光滑，无触痛。极个别患者可无脾肿大。约1/3-1/4患者肝肿大。个别患者因耳骨硬化致

4、听力下降。课程结构骨髓纤维化概述1临床表现2诊断标准及鉴别诊断4治疗5中医辨证施治6实验室检查——血常规及血涂片血象呈幼粒-幼红细胞贫血，此为本病特征之一。轻、中度贫血，晚期可见严重贫血，一般为正细胞正色素性贫血。成熟红细胞大小不等及畸形，发现多染色性及泪滴状红细胞，可见少数幼红细胞。网织红细胞轻度增高。白细胞计数正常或轻中度增加，一般不超过50×109/L，个别病例白细胞减少。白细胞分类以成熟中性粒细胞为主，可见中晚幼粒细胞（10%-20%），原始和早幼粒细胞少见（少于5%）。血小板计数高低不一，大多为正常或减少，但也可增高，甚至高达1000×109/L。晚期

5、血小板常减少。泪滴状红细胞骨髓纤维化患者外周血可见泪滴样红细胞实验室检查——骨髓涂片及活检骨髓穿刺常不易抽的骨髓液（称为干抽）。涂片检查常表现有核细胞减少，但也可发现局灶性增生活跃。骨髓活体组织病理切片是本病确诊的重要依据，纤维组织增生是其主要特征。疾病早期骨髓增生活跃伴轻度骨髓组织增生，巨核细胞常增多。随着纤维病变发展，骨质、骨小梁显著增多，逐渐替代了正常造血组织，导致骨髓萎缩、纤维化及骨质硬化。骨髓活体组织病理切片--纤维组织增生themarrowisreplacedbyfibroustissue骨髓被纤维组织所取代骨髓活体组织病理切片Bonemarrowb

6、iopsyMarrowfibrosisinchronicidiopathicmyelofibrosis实验室检查——X线约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区，形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到新骨形成及骨膜花变样增厚。骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。实验室检查——JAK2基因突变约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。部分患者细胞遗传学检查显示C组染色体（大多为第9对）有复制，但未见Ph染色体。课程结构骨髓纤维化概述1临床表现2实验室检查3治疗5中医辨证施治6诊断标准骨髓纤维化国

7、内诊断标准如下：脾明显肿大；外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞或血小板的增多或减少；骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；诊断标准骨髓纤维化国内诊断标准如下：4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶；5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。如能检出JAK2V617F，更有利于诊断。鉴别诊断：1.慢性粒细胞白血病二者均可有巨脾、白细胞计数增高、周围血出现幼稚粒细胞。但慢性白血病白细胞计数增高更明显，周围血很少出现幼

8、红细胞，一般无泪滴样及其