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1、地中海贫血的中医药研究进展论文.freel,脾缩小25例,平均2.0cm。治疗β-地中海贫血60例,其中57例Hb上升,平均上升16.0g/L,有效率95%,12例肝肿大中8例明显缩小,平均0.5cm,43例脾肿大中25例明显缩小,平均2.5cm。吴氏等10,17-18自1989年起先后采用补肾益髓法的代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血,到2005年已累积治疗了156例,有效率92.90%。患者服用3个疗程后,有效病例临床症状改善,精神好转,食欲增加,不易患感染性疾病,肝脾有一定程度缩小,Hb、RBC、Ret、HbF不同程度增加。在临床研究基础上,
2、又从整体效应、基因突变与疗效的关系、调控珠蛋白基因表达等不同层面对益髓生血灵的疗效机理进行了深入研究。研究表明,中药治疗不改变患者的基因突变型,但能明显促进功能基因表达18；可促进γ珠蛋白转录和表达,诱导HbF合成,从而代偿β-珠蛋白基因功能缺陷19。孙氏3采用归脾汤化裁治疗1例重型β-地中海贫血,表明该方具有健脾宁心、补气养血、先后天同补之功效。程氏4以归脾汤加味治疗1例血红蛋白病复合β-地中海贫血,治疗后患者血红蛋白保持在80～86g/L。王氏等5以归脾汤加减治疗1例β-地中海贫血,服药后病人病情平稳,面色红润,血红蛋白100g/L。朱氏6治疗
3、1例β-地中海贫血,首方采用理阴煎加味(熟地、菟丝子、枸杞、山药、党参、当归、莲子、淫羊藿各15g,天冬、白芍各12g,五味子、鹿角胶各10g,黄芪30g,益智仁6g,茵陈24g)；二诊首方去枸杞、熟地黄、白芍,加板蓝根、山楂、白术,嘱常服龟、鳖、胎盘；三诊首方加沙参、桔梗、龙眼肉、炒螵胶。加味理阴煎具有补肾健脾、助阳生阴之功效,加茵陈、板蓝根清热利湿,龟、鳖、胎盘填精生髓。吴氏7用当归补血汤加味治疗1例α-地中海贫血。该方具有益气生血之功效,方中重用红孩儿,该药可活血、补血、止痛、散气。金氏8治疗1例地中海贫血,临证时以健脾补肾、壮骨充髓、活血化
4、瘀为法,采用自拟方灵活加减,方一：鹿胶、白术、炙甘草各6g,杜仲、怀牛膝、续断各10g,党参15g,熟地黄、茯苓各12g；方二：鹿胶、补骨脂、炙甘草、土鳖虫各6g,巴戟天、何首乌、黄芪各10g,砂仁3g,熟地黄15g。两方均加(炒)地稔根、岗稔子、黑老虎各15g,交替服食。方中(炒)地稔根、岗稔子、黑老虎具补血、活血、祛瘀、止血等功效。邓氏9以益气养血,补肾培元为法,采用自拟方(党参、白术、茯苓、枸杞子、补骨脂各9g,黄芪、当归各12g,川芎、炙甘草各3g,巴戟天6g,肉桂0.5g)及丸剂(鹿茸1.8g,高丽参30g,白术45g,黄芪60g,干姜、
5、锁阳、巴戟天各18g,当归头30g,川芎、鸡内金各24g,炙甘草12g,紫河车1具)治疗。该方在益气养血药的基础上,以鹿茸峻补肾之精血,高丽参补气健脾,固本培元,加肉桂以温肾,枸杞子、补骨脂、巴戟天、锁阳、紫河车补肾益精生血。患者服药100d后,血红蛋白为118g/L,唇色红润,头晕、心悸症状消失。总之,采用中药复方治疗地中海贫血,目前除少数临床报道已积累了一定数量的病例外,大多数均为个别案例报道。在地中海贫血的治疗上,医家多以益气补血、补肾健脾为主要治疗原则,同时还根据患者的病情辅以活血化瘀、利湿退黄、凉血止血等治标之法,因此在方药的使用上,或以
6、当归补血汤、归脾汤等经方进行加减,或根据患者的证候自拟方药进行治疗,遣方用药仍不离其宗。3结语对于地中海贫血的治疗,目前临床上尚无确切有效的治疗方法,主要以输血和同时使用除铁剂为主。但定期输血费用较高,一般家庭难以长期承受,同时长期输血易产生一些相应的并发症。烷化剂治疗不良反应大,骨髓与干细胞移植受髓源和配型限制,且费用高,很难普及。基因治疗是个方向,但同源重组问题尚未解决,用于临床尚待时日。国外没有植物药治疗地中海贫血的报道,中药治疗地中海贫血是中医药治疗疑难病领先的优势项目研究。中国中医科学院用补肾益髓法的代表方益髓生血灵(胶囊、颗粒剂)在广西
7、高发区治疗β-地中海贫血取得了领先的临床研究成果,显示出中药治疗地中海贫血的优势与前景。虽然目前对于地中海贫血的中医药治疗,已进行了一些初步的临床研究,但应用中医理论来系统研究该病的发病机理、证候演变规律、分期分型、以及辨证治疗原则、方法等,今后还需做进一步工作。【
