《肾病综合征》ppt课件

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1、肾病综合征Nephroticsyndrome概述凡是具有大量蛋白尿、高血脂、高度水肿，和低白蛋白血症这一“三高一低”表现者，均可诊断肾病综合征但肾病综合征本身并非一种疾病，仅一综合征而已必须进行进一步诊断，明确具体疾病大量蛋白尿低白蛋白血症浮肿高脂血症肾病综合征24h尿蛋白定量3.5gALB30g/L诊断标准病因原发性肾病综合征原发于肾脏的肾小球疾病继发性肾病综合征如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾病、糖尿病肾病、骨髓瘤性肾病等肾小球滤过屏障与蛋白尿形成孔径屏障毛细血管腔=阴电荷=中性分子病理生理蛋白尿形成7/2/20215肾小球滤过屏障与蛋白尿形成电荷屏障

2、毛细血管腔包曼氏囊腔上皮细胞足突=阴电荷=中性分子蛋白尿形成7/2/202162、低白蛋白血症尿中大量丢失蛋白蛋白分解代谢增加蛋白摄入不足其他成分丢失：IgG、C3、ATIII等降低病理生理3、水肿基本原因：低白蛋白血症肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活原发于肾内水钠潴留病理生理返回4、高脂血症肝脏脂蛋白合成增加低蛋白血症促使脂质合成增加血浆胶体渗透压降低是促发因素外周利用及分解减少LDL受体缺陷，导致LDL清除减少病理生理原发性肾病综合征的病理类型微小病变（MCD）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）膜性肾病（MN）局灶节段性肾小球硬化（F

3、SGS）微小病变病理光镜：基本正常免疫荧光：阴性电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合临床特点儿童及老年多见少有高血压及肾功能损害容易缓解，复发率高，儿童患者尤是疗效差着,可能为病理类型的转化微小病变微小病变系膜增生性肾炎病理光镜：系膜细胞及基质增生免疫荧光：IgA、IgG、IgM、C3在系膜区及毛细血管壁沉积电镜：系膜或内皮下电子致密物沉积临床特点我国多，肾活检50%，青年男性多见，50%病人有前驱感染并急性起病IgA肾病：几乎均有血尿，15%NS，非IgA系膜增生性肾炎：50%NS，70%有血尿NS者疗效与病变轻重有关系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎

4、系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病病理光镜：上皮下嗜复红蛋白沉积→钉突形成→晚期成链环状结构→基底膜增厚免疫荧光：IgG、C3血管壁颗粒状沉积电镜：上皮下排列整齐的电子致密物临床特点好发于中老年男性，80%表现为NS血尿少见，常在5～10年后出现肾功能衰竭血栓并发率高早期膜性肾病治疗一般尚有效膜性肾病病理模式图膜性肾病的免疫病理Ⅱ期膜性肾病Ⅲ期膜性肾病系膜毛细血管性肾炎病理光镜：系膜细胞基质重度增生，插入内皮下成双轨征荧光：IgG、C3系膜区，血管壁颗粒状沉积电镜：系膜和内皮下见电子致密物沉积临床特点30%有前驱感染，30%AGNS，60%NS血尿及肾功能损害常见，50～70%C

5、3持续降低疗效较差，进展快，易肾衰系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化病理光镜：局灶节段性分布的系膜基质增多，可伴有毛细血管闭塞及球囊粘连，相应小管萎缩，间质纤维化免疫荧光：IgM、C3在病变区团块状分布电镜：上皮细胞足突广泛融合临床特点好发于青少年男性，隐匿起病，主要表现为NS，75%有血尿，20%伴肉眼血尿，较早出现肾功损害和高血压。常伴肾性糖尿只有一部分较轻的病人治疗有效局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化并发症感染血栓、栓塞并发症急性肾功能衰竭蛋白

6、质及脂肪代谢紊乱并发症感染营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用造成临床表现可不明显是导致复发及疗效差的常见原因并发症血栓栓塞高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、抗凝血酶Ⅲ减少肾静脉血栓常见血栓和栓塞与疗效和预后关系密切并发症急性肾功能衰竭肾前性氮质血症肾小球病变轻微间质高度水肿急性肾小管坏死并发症蛋白质及脂肪代谢紊乱白蛋白丢失免疫球蛋白丢失金属结合蛋白丢失内分泌素结合蛋白丢失药物结合蛋白丢失高脂血症诊断确定肾病综合征存在确定病因确定病理类型判定并发症鉴别诊断紫癜性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病乙型肝炎病毒相关性肾炎紫癜性肾炎青少年多见典型的皮肤紫癜关节痛、腹痛

7、、黑便皮疹出现1～4周后出现尿改变狼疮性肾炎育龄期女性发热、皮疹、关节炎、内脏损害特异性抗体阳性糖尿病肾病多见于中老年多有十年以上糖尿病病史蛋白尿由少到多特征性眼底改变肾淀粉样变性多见于中老年是全身淀粉样变的一部分累及心、肾、消化道等多需要肾活检方能诊断骨髓瘤性肾病多见于中老年骨痛、骨破坏血清单株球蛋白增高蛋白电泳M带及尿本周氏蛋白阳性骨髓学检查发现浆细胞异常增生乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年以蛋白尿或肾病综合征为主要表现多表现为不典型膜性肾病诊断依据:血清HBV抗原阳性肾活检切片中找到HBV抗原肾小球肾