《脱髓鞘假瘤》ppt课件

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1、从几个病例开始讨论病史男性，43岁，左颞部搏动性头痛起病，后逐渐出现精神症状，伴寒战、发热，经当地医院抗痨、抗病毒治疗未见明显好转。入院查体昏睡，深刺激有反应，左眼上睑下垂，眼球外展位，右眼球居中，左侧瞳孔4mm,光反应消失，右侧瞳孔2mm,光反应灵敏。四肢刺激可动，肌张力增高，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征（+），颈抵抗，颏胸四横指，克氏征（+）。眼底：左侧眼底视乳头鼻侧不清，A：V为1：2。实验室检查腰穿：CSF压力高，细胞数320×109/L，WBC210个，Pr47mg/ml，cl111mmol/l，结

2、核全项、病毒全项阴性。CSF病理回报：涂片可见大量红细胞，多量淋巴细胞和异型性细胞，核染色质粗，可见核分裂，考虑为肿瘤细胞，建议组织学检查。影像学改变CT左侧颞叶高密度病灶，左侧脑室受压，中线受压移位。T2WT1W增强后T1WT1W增强后MRI表现左侧颞叶明显增大，T1W为低信号和高信号，T2W为高、低混杂信号增强后，病变周边强化中脑受压变形MRI诊断左侧颞叶占位性病变合并出血，原发性肿瘤可能性大。手术中所见扩大翼点开颅硬脑膜张力极高打开硬膜后有蛛网膜下腔出血切除肿瘤，瘤体以血肿为主切除颞极内减压手术后病理

3、所见血管周围淋巴细胞和浆细胞“套袖”样浸润；泡沫状胞浆内含类脂或髓鞘残片的巨嗜细胞浸润；反应性单核和多核星形细胞增生；出现creutzfeldt细胞(异常有丝分裂的胶质细胞)：大型原浆胶质细胞，染色质片断化；髓鞘脱失，轴索相对保留。格子细胞病理性核分裂病理性核分裂新鲜出血Creutzfeldt’sCellsCreutzfeldt’sCells手术后病理诊断出现格子细胞(foamymacrophages);反应性星形细胞(reactiveastrocytes);炎性细胞浸润(inflammatoryinfil

4、trates);髓鞘脱失(Lossofmyelin);无血管增殖(Absenceofvascularproliferation);反应性多形星形细胞深染染色质胞核(hyperchromaticnuclei)。肿瘤样脱髓鞘病变，伴有大片出血。其他病例病例一扬×男性55岁患者因反复发作左侧肢体无力6个月于1998年9月收入院。6个月前患者出现头痛，呈持续性钝痛，不伴呕吐。约15天后感到左侧上下肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅳ级。头颅MRI显示右颞叶小片状异常信号，周围水肿区不明显，按血管病治疗病

5、情稳定，肢体活动恢复正常。半年后患者再次出现左侧肢体无力，神经系统体检为左侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅲ级。头颅MRI显示右颞叶病变较前加重。立体定向活检，病理证实为脱鞘病病例二文×男性20岁，患者因右侧偏瘫，视力下降1个月于2000年4月住院，神经系统检查为右侧中枢性偏瘫，肌力为Ⅲ级，Babinski（+）。头颅MRI显示多发病灶，以左侧基底核旁为主，病灶为长T1长T2信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。考虑脑肿瘤。经立体定向手术，病理检查证实为脱髓鞘病。用激素治疗病情好转病例三宋××男性2

6、9岁，头晕，视物不清，左侧肢体无力3个月于2000年4月住院，患者于3个月前感到头晕，视物不清，1周后左侧肢体无力随到医院就诊。神经系统检查：神情，语利，计算力、记忆力减退。左侧视野缺损，左侧面纹变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力Ⅳ，腱反射增高，Hoffmann（+），Babinski（+）。左侧半身感觉减退。囊虫抗体（-）。头颅CT、MRI显示右侧半球以枕颞叶为主的片状异常信号，病灶周围有明显水肿区，占位效应不明显，呈不规则强化。神经外科立体定向脑组织活检，病理证实为脱髓鞘病病例四黄××女性33岁，患者因头

7、晕，左侧肢体无力一年，于2000年3月收入院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ，腱反射增高，Hoffmann（+）外其他均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑囊虫病。囊虫抗体（-）。头颅MRI显示左侧大脑半球皮质下多发圆形异常信号病灶，周围有水肿区，占位效应不明显，呈环状强化。神经外科立体定向脑组织活检，病理证实为脱髓鞘病脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病灶周围没有明显水肿，占位效应不明显，发作期可有轻度强化。以上几例病例影象学改变与常见脱髓

8、鞘病有不同之处，有似肿瘤的地方，因此出现假性肿瘤之称。疾病概述疾病名称探讨Demyelinatingmonofocalpseudotumorlesion脱髓鞘假瘤病变Largefocaltumor-likedemyelinatinglesionsofthebrain脑内瘤样脱髓鞘病变Tumor-likemassesofdemyelination瘤样脱髓鞘病变Pseudotumorformsofdemyelinat