原发性胆汁性肝硬化诊治指南

《原发性胆汁性肝硬化诊治指南》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、原发性胆汁性肝硬化诊治指南AmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseases(AASLD)原发性胆汁性肝硬化的诊治指南（PracticeGuidelines.ManagementofPrimaryBiliaryCirrhosis）AASLDpromotespreferablemethodsofapproachingdiagnostic,therapeuticandpreventativeaspectsofcarethroughthedevelopmentofpracticeguidelines.HEPAT

2、OLOGY2000;31:1005-10132．原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。．血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。．尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。．临床上可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣脂溶性维生素缺乏，以及复发性无症状尿路感染。．此外，尚可伴有非肝源性自身免疫异常。PracticeGuidelines.ManagementofPrimaryBiliaryCirrhosis.Hepatoloy20

3、00;Vol31,No.4.pp1005~1013.3近年来PBC检出率越来越高，但其发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏上特异的防治措施。美国肝病学会推出PBC诊治指南，旨在帮助内科医生了解PBC的诊断评估病情的严重程度及其伴发的其它异常对病人有益的一些治疗、预防措施提出建议。PracticeGuidelines.ManagementofPrimaryBiliaryCirrhosis.Hepatoloy2000;Vol31,No.4.pp1005~1013.4PBC的诊断许多PBC病例在常规检查发现血清抗线粒体抗体（AMA）阳性时，无

4、任何症状及肝功能异常。当然血清AMA检测也有假阳性结果的可能。1．生化检查：肝源性血清硷性磷酸酶（ALP）升高是PBC最常见的生化异常。尽管诊断时少数病人有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高为PBC晚期的表现，并是判断PBC预后的良好指标。在任何慢性胆汁淤积性肝病中，血清总胆固醇均可升高。52．胆管影像学检查：对所有胆汁淤积病人均应进行肝胆系统的B超检查。B超提示胆管系统正常而AMA阳性的病人，不需要进行胆管成像即可诊断PBC如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则必需进行胆管成像检查。63．抗线粒体抗体（AM

5、A）：血清AMA阳性是PBC的一个重要免疫特征。最简单和最经济有效的检查方法:是用大鼠胃和肾进行的免疫荧光法测定。在PBC病人，AMA通常呈现为高滴度（﹥1:40），而低滴度（﹤1:40）AMA阳性对PBC诊断并无特异性，在复测时可转为阴性。用于测定AMA的最特异的底物为2-氧化还原酶，故可通过更特异的免疫斑点技术进行检测，其对PBC病例AMA阳性检测的特异性和敏感性均超过95%。约有1/3的PBC病例抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。74．免疫球蛋白：PBC病人免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常，但有IgA缺乏的报道。Ig的检测一般仅

6、用于PBC可疑病例。在AMA阴性的病人，免疫球蛋白的升高以IgG为主,而IgM升高不常见。5．肝活检：对AMA阳性并具有PBC典型临床表现和生化异常的病人，肝活检对诊断并非必须。PBC组织学上分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。肝活检见肝纤维化和肝硬化提示预后不良。由于PBC组织学表现主要为胆管破坏，因此标本必须具有足够数量的汇管区组织。尽管PBC在组织学上明确分为四期，但在一份活检标本上，可同时具有不同时期表现的典型特征。然而，组织学检查对于无肝硬化的PB

7、C病人的诊断并不具有特异性。86．AMA阳性而肝功能正常的PBC：有学者对一组无症状且ALP正常而AMA阳性的29例病人进行肝活检组织学随访结果发现：12例患者肝组织学改变具有诊断价值，仅2例患者肝组织学基本正常。24例随访10年发现其AMA仍阳性，并且所有病例均出现明显胆汁淤积的证据，其中22例出现临床症状。97．AMA阴性的PBC：有几位学者报道有的病人具有PBC的典型临床症状、生化特征和组织学的所有表现，但AMA持续阴性。这些病人常被描述为“免疫性胆管炎”或“自身性免疫性胆管炎”。除了无器官特异性的抗体阳性（高滴度的抗核抗体和/或抗平滑肌

8、抗体阳性）与自身免疫性肝炎相似外，其很可能即为PBC的亚型。10AMA阳性和AMA阴性的PBC的病人的自然病程和伴随的自身免疫状态均极为相似。但由于A