anca相关性血管炎

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1、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎定义血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。按血管受损范围可分为局限性和系统性。按有否继发因素分为原发性和继发性大动脉：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎毛细动脉、静脉：Wegener肉芽肿、过敏性紫癜显微镜下

2、多动脉炎、超敏性血管炎微静、动脉：白塞病原发性血管炎的分类小血管炎（坏死性多血管炎）坏死性静脉炎坏死性动脉炎肾小球毛细血管炎肺毛细血管炎大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎）继发性血管炎弥漫性结缔组织病：SLE、SS、RA感染过敏性紫癜肿瘤病因和发病机制抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）活性氧和细胞因子的作用细胞间粘附分子表达增加诱导细胞调亡环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺等）药物因素（二氧化硅粉尘）感染ANCA自1982年Davies首先发现，至今已证实ANCA是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中ANCA的阳性

3、率一般为75%，多为p-ANCA，MPO阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程度不相关，在WG中多为C-ANCA，PR3阳性，ANCA检测使WG检出率提高54%。ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的p-ANCA—perinuclear,核周的ANCAC-ANCA：胞质型抗蛋白水解酶3PR3-ANCAP-ANCA：核周型抗髓过氧化物酶MPO-ANCAANCA绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小血管炎均与ANCA相关。ANCA是针对中性粒细胞和含

4、过氧物酶溶酶体的单核细胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。免疫复合物Anti-GBM寡免疫复合物相应的抗原PR3—蛋白酶3－－－－WG－－－cANCAMPO—髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCACG—组蛋白酶LF—乳铁蛋白BIP—杀菌/通透性增加蛋白HLE—人白细胞弹力蛋白酶ANCA检测的指征1、肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎2、肺出血，尤其是肺肾综合征3、具有系统性特征的皮肤血管炎4、多发肺结节5、上呼吸道慢性破坏性疾病6、长期鼻窦炎和中耳炎7、声门下气管狭窄8、多发性神经炎和外周神经

5、病变9、眼眶后肿物（1999年ANCA和血管炎的澳大利亚国际会议）ANCA试验的临床使用ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。未经酶免疫测定法对抗－PR3或抗髓过氧化物酶抗体进行确定，阳性的免疫荧光试验很少有用。在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也许会ANCA阴性。临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续治疗。在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安心――但不能保证――疾病是

6、不活跃的。如果疾病活跃在某些患者中出现，他们通常是有限的。在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成阳性的患者，有疾病活跃的危险。血管炎的临床表现发热和体重下降:最常见,并是最初表现关节痛或关节炎皮损肌肉胃肠道呼吸道：惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核周围神经病变肾脏：毛细血管外增生性肾小球肾炎血管炎皮肤损害明显的紫癜，水疱大疱疹损害，丘疹，溃疡，指栓塞和甲下线状出血。血管炎鼻部病变鼻中隔侵蚀，鼻中隔穿孔，或者在多数患者中，鼻梁塌陷――即“鞍鼻畸形”肺部表现空洞结节肺泡出血血管炎的基本病理改变血管纤维素样坏

7、死炎性细胞浸润微动脉瘤个别有肉芽肿病变血管炎病理血管炎病理局灶或弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎中动脉炎伴肉芽肿性炎性反应易累及肾脏的血管炎显微镜下多动脉炎（MPA）Wegener肉芽肿(WG)结节性多动脉炎（PAN）大动脉炎——主肾动脉型变应性肉芽肿血管炎——轻超敏性血管炎——少见过敏性紫癜、SLE显微镜下多动脉炎MPA显微镜下多动脉炎（MPA）是累及微动脉、毛细血管、微静脉，伴有或不伴有中、小动脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎，此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性为主要特点，随着糖皮质激素和

8、细胞毒药物强化治疗，已成为少数经治疗可大大改善其预后的肾脏病之一。MPA的临床表现肾脏损害：1、MPA约80%累及肾脏2、临床表现为急进性肾小球肾炎3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变4、蛋白尿（<10%的病人有NS）5、镜下血尿或肉眼血尿6、数日或数周发展为少尿、无尿、ARFMPA的肾外表现肺出血发热关节痛，肌痛消瘦眼、耳、喉、皮肤改变消化道