18例先天性大疱性表皮松懈症患儿护理体会

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1、18例先天性大疱性表皮松懈症患儿护理体会【中图分类号】R437【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2013)11-0114-01【摘要】总结18例新生儿大疱性表皮松懈症的护理?护理重点是加强病情观察及皮肤护理，预防感染，合理用药，阻止表皮松懈发展，做好口腔护理，加强出院指导？经积极治疗及护理，16例治愈好转，2例自动出院，回当地医院继续治疗？【关键词】新生儿；大疱性表皮松懈症；护理先天性大疱性表皮松懈症是一种少见的遗传性疾病，其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮损易发生在受外力影响的部位[1]?多在出生后或

2、2岁内发病，皮肤摩擦即出现大小不等的水疱？血疱？糜烂？结痂？色素沉着，部位多见于手?足?膝?肘？踝?臀部，可发生粟丘疹?萎缩?瘢痕？甲营养不良?秃发和继发感染等[2]?2010年1月〜2013年1月，我院收治先天性大疱性表皮松懈症患儿18例，经积极治疗与精心护理，效果满意？现报告如下？1临床资料：1.1一般资料本组18例，男10例，女8例，出生体重2.4〜4.2kg，平均体重3.2kg，均为出生时发病？16例患儿经临床治疗和护理后好转出院，平均住院日为24d，2例患儿自动出院回当地医院继续治疗？入院时患儿表现为颜面部口周及鼻翼

3、？双手？足？臀部破溃的创面局部有渗血渗液，伴脓性分泌物及结痂，口腔内粘膜脱落，皮损从肢体远端开始，表现为淡红斑，随之发生小水疱？大疱或血疱，住院期间新水疱在皮肤摩擦处不断出现，发生部位在足背？四肢？背部？肛周等处，住院时间5〜32d?1.2结果经治疗与护理后，16例患儿在病情好转后出院，门诊随访？2护理2.1注意病情观察监测患儿生命体征，神志，精神等情况，如患儿出现精神萎靡？嗜睡？高热？呼吸急促?心率加快等症状提示感染严重，应及时通知医生，做好处理，发热时可适当调低暖箱温度，打开左右2侧通风口？密切观察大疱有无继续增多？有无破

4、损?流液，注意流出液的性状？2.2皮肤护理2.2.1保护创面？避免皮肤摩擦是护理的重点？将患儿置入消毒暖箱内，暴露创面，指甲修平，尽可能减少皮损，利于创面愈合，利于及时发现新水疱？保持床单？皮肤清洁干燥，根据体重？日龄选择好中性环境温度，调节箱温?双足悬空，用无菌棉垫衬于腋下及两小腿之间，避免摩擦导致水疱破溃或者干痂脱落，每2〜4h换棉垫；每2h更换1次体位，避免拖?拉？推等动作，防止发生压疮，手足用小手套包裹，防止抓伤皮肤？需注意在患儿入睡或镇静剂使用起效后轻轻解开约束带，放松肢体，利于血液循环？交接班时需注意肢体循环情况？

5、禁用一次性小儿尿液收集器留取尿标本，其粘力较强，取下时容易将外阴皮肤一起撕下导致皮损？患儿因疼痛较烦躁，使肢体摩擦增多，因此，可使用镇静剂，用苯巴比妥5-10mg/kg静脉注射，或用10%水合氯醛0.5ml/kg口服或保留灌肠？2.2.2创面护理是预防和治疗全身感染的关键本病受伤后容易出现血性水疱，若能保护好皮肤使其少受外伤，可预防大疱再发[3]?较大水疱可在无菌处理下，将其低位剪破，引流出疱内液体，保留疱皮，以保护其下的创面，预防感染？较小的水疱在无菌操作下用针头刺破，然后用棉签挤出疱内液体，若及时处理，就可阻止水疱体积的再

6、增长，减少皮肤破损[4]?将1:5000高锰酸钾溶液溶液倒入洗澡盆，水温调至38〜40oC，将患儿放人盆内进行全身浸泡?清洗，每曰1次，每次10分钟，浸泡后用消毒浴巾吸干水分?>1cm水疱用一次性针筒接针头抽出疱液，保留疱皮，以保护创面，