主动脉夹层分离术后再发累及多支动脉致猝死1例尸解

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1、主动脉夹层分离术后再发累及多支动脉致猝死1例尸解【关键词】主动脉破裂;猝死;尸体解剖;病例报告病人，男，49岁，2009年7月21日因发热伴四肢乏力1d入院。入院前20d曾因胸背部疼痛确诊为主动脉夹层(DeBAKEYⅠ型)，并急诊行主动脉夹层动脉瘤内金属支架植入术治疗(具体手术过程不详)，术后恢复可。否认高血压、糖尿病、冠心病史。查体：胸部见一长约25cm手术瘢痕。血常规示白细胞3.24×109/L。入院诊断：白细胞减少症并发感染，胸主动脉夹层术后。入院后给予抗感染及对症支持治疗。骨髓穿刺检查示粒细胞减少。病人仍反复发热，体温波动于38℃左右，遂给予更换抗生

2、素以加强抗感染治疗。7月29日病人诉腰部疼痛，向双侧腹股沟区放射。胸腹部血管造影见：主动脉弓主动脉降部血管支架影，胸主动脉下段、头臂动脉、腹主动脉、双侧髂总动脉及右侧髂外动脉呈现双腔改变，腹胸主动脉及腹主动脉下段可见破口。胸部CT图像示：主动脉弓降主动脉网状金属密度影。病人由CT室返回病房途中突然神志不清，急送急诊室抢救，随后转入重症监护室抢救，虽经积极抢救，但无自主心脏博动及呼吸，血压为0，病人死亡。　　尸检情况：主动脉弓至降部夹层内见一金属网状支架，长约21cm，于支架远端主动脉降部管壁处见一破裂口，形成双腔样改变至双侧髂内、外动脉。破裂口始于支架远

3、端，累及胸主动脉、腹主动脉、左侧肾动脉、双侧髂总动脉、右侧髂内及髂外动脉，止于左侧髂外动脉，并可见中层管壁撕裂，内见凝血块填塞、挤压动脉管腔。　　病理诊断：①内出血猝死：主动脉夹层分离术后再发累及胸主动脉、腹主动脉、左侧肾动脉、双侧髂总动脉、右侧髂内外动脉、左侧髂外动脉。②冠状动脉粥样硬化：冠状动脉左前降支、左旋支及右冠状动脉狭窄分别为Ⅱ级、Ⅱ级、Ⅰ级。　　讨论主动脉夹层又称主动脉夹层动脉瘤或主动脉内膜剥离，是心血管系统危重疾病，该病发病突然且病情发展迅速、病死率高，可导致猝死等严重后果，且因临床短时间内难以确诊，常易漏诊、误诊而导致医疗纠纷。因此,应对主动

4、脉夹层猝死病例进行全面尸检及研究，探讨其发病机制和致病因素，以期加强对该病的认识，提高其诊治水平，降低病死率。主动脉夹层是较常见的主动脉急性疾病，目前临床对该病认识及诊断已较成熟，临床上报道已不少见，但同时累及多支动脉者并不多见。　　主动脉夹层最基本的病理学改变是主动脉中膜层的变性、坏死。DeBAKEY等根据病变部位和扩展范围将本病分为3型。Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见;Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓;Ⅲ型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或(和)腹主动脉。本例属Ⅰ型

5、。　　主动脉夹层的病因目前尚不明确。80%以上主动脉夹层的病人有高血压史，不少病人有囊性中层坏死。本例病人主动脉夹层内植入的金属支架远端处见破裂口。由于金属支架远端破口对主动脉壁的切线应力最大，易导致假腔扩大甚至破裂。只有少数主动脉夹层支架植入术后病人，假腔内完全血栓形成并逐渐机化吸收，真腔形态和内脏动脉供血完全恢复;对于大多数主动脉夹层支架植入术后病人，支架远端的胸主动脉、腹主动脉甚至髂动脉仍然存在破口和有活动性血流的假腔。　　远端破口的持续存在是导致术后远端假腔长期不愈和远期并发症，如夹层破裂，假腔持续扩大形成主动脉瘤进而引起猝死的重要原因之一。支架远端

6、持续存在的破口是否需要处理，要根据个体情况，具体分析。　　目前认为MRI是诊断主动脉夹层的金标准。对于金属支架远端破口，为了权衡治疗价值和可能导致的灾难性的并发症，准确判断破口位置非常重要。无创的CT、MRI检查无疑是判断远端破口的首选，但作为静态的影像检查手段，由于只能捕捉瞬间的形态，往往容易遗漏摆动到正常位置的内膜，容易遗漏小的破口。DSA能动态观察，可操控性强，但只有当破口两端存在压力梯度时才能显示。因此，必要时联合应用多种检查方法，相互补充，才能最准确地判断破口的位置。在临床治疗及护理过程，应结合既往病史并完善相关检查，注意排除主动脉夹层分离金属支架

7、植入术后支架远端破口扩大累及多支动脉破裂情况的出现。对曾行主动脉夹层金属支架植入术的病人应进行中短期密切随访，如出现内出血等临床表现时需考虑到支架远端破口致多支内脏动脉夹层破裂的可能，应及时进行CT、MRI检查并联合应用DSA，必要时行手术治疗。