先天性心脏病的治疗和护理

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1、先天性心脏病的治疗和护理先天性心血管病，是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形疾病。病因（1）内在因素：主要与遗传特别是染色体的异常或单一基因或多基因（21—三体综合征，13及15—三体综合征等）有关。故有同一家庭中数人同患先心病。（2）外来因素：主要的是寄存内感染，特别是母孕早期3个月内患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等），容易发生动脉导管未闭、肺动脉狭窄、室间隔缺损等心脏畸形。其它如放射线的接触，某些营养物质的缺乏（如叶酸），药物影响（抗癌药、甲糖宁、安眠药等），代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症、

2、苯丙酮尿症）及引起子宫内缺氧的慢性疾病均可能与发病有关。另外高原地IX动脉导管未闭发病较多，而房隔缺损则以女性患者较多分类根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右W侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、月市动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力

3、增高，并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、直心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。症状心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白

4、，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血董風么从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的脸塾遮直逗和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象,如颈静脉怒张、

5、肝肿大、周围组织水肿，这时病人己丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。杵状指（趾）紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方而的症状，例如排汗量异常。（通常表现为大大超出正常同龄人的量）早期症状青紫青紫是青紫型先天性心脏病的症状之一。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇

6、、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。心脏杂音多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。易患呼吸道感染多数先天性心脏病由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先天性心脏病的死亡原因。治疗方法先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。（1）

7、手术治疗为主要治疗手段，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法洛四联征以及其他有盤组现象的心脏病）。（2）介入治疗：近年来由于影像学、各种导管技术以及使用的介入器材的不断改进与发展，使得非手术的介入治疗在一定范围内取代了手术治疗，主要针对于狭窄或缺损型的病变，采用球囊扩张、支架植入技术和缺损或异常通道的封堵技术。其中又分为：①经皮球囊肺动脉瓣成形术②经皮球囊主动脉瓣成形术③未闭动脉导管封堵术®房间隔缺损封闭术⑤室间隔缺损封闭术⑥先天性心脏病的其他介入治疗：经皮球

8、囊动脉扩张及支架植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术手术治疗和介入治疗两者的区別主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心